Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-02

Toetran'ny klinika:

- Famantarana: Leukemia lymphoblastic T-cell mahery

- Fanombohana: faran'ny volana martsa 2018

- Ny soritr'aretina voalohany: Fitomboan'ny lympha ambony maro manerana ny vatana

- Fizarana ra voalohany: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Ny endriky ny tsoka taolana: fipoahana 92%.

-Flow cytometry: 95,3% ny cellule tsy ara-dalàna maneho

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Gene fusion: Negative

- fiovan'ny fototarazo: hita ny fiovan'ny fototarazo NOTCH1

- Fanadihadiana kromosôma: karyotype mahazatra

Tantaran'ny fitsaboana:

- 3 aprily 2018: Fitsaboana induction miaraka amin'ny regime VDCP

- 18 aprily 2018: 96% ny fipoahan'ny tsoka taolana

- 20 Aprily 2018: Nahazo famelan-keloka taorian'ny fitondrana CAG

- 18 mey 2018: Fitsaboana fanamafisana miaraka amin'ny regime CMG+VP

- 22 jona 2018: Nitombo hatramin’ny 40% ny fipoahan’ny tsoka taolana, fiverenan’ny leokemia

- 25 jolay 2018: régime CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Famindrana cellule stem hematopoietique avy amin'ny mpiray tam-po amin'ny HLA amin'ny fampiasana FLU + BU ny 14 aogositra

- Fanaraha-maso aorian'ny famindran-toerana: Famerenana ny endriky ny tsoka tao anatin'ny 1 volana, 3 volana, 6 volana, 9 volana ary 11 volana

- Ny firafitry ny tsokan'ny taolana dia nahitana famotsoran-keloka tamin'ny 16 volana taorian'ny transplant, miaraka amin'ny cytometry mikoriana mampiseho lymphocytes tsy matotra 0,02%

- 13 Novambra 2020: 97,9%

- Ny sela primitif ra periferika: 20%

- 18 Desambra 2020: Ny endriky ny tsoka taolana: fipoahana 60,6%

- Cytometry mikoriana: 30,85% ny lymphocytes T tsy matotra

- Famakafakana kromosom: 46, XY (20)

- Nahazo chimiothérapie régime DA ny 19 janoary 2021

- Ny endriky ny tsoka taolana tamin'ny 19 Janoary 2021: hyperplasia Grade III, fipoahana 16%

- Fandinihana ny karyotype kromosom: 46, XY (20)

- Cytometry mikoriana: 7,27% amin'ny sela (eo amin'ireo sela nokleary) dia maneho CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ary CD5dim amin'ny ampahany, izay manondro ny lymphocytes T tsy matotra.

- Fandinihana ny fototarazon'ny leukemia fusion: Negatif

- Famakafakana fiovan'ny fivontosana amin'ny rà (karazana 86):

1. PHF6 K299Efs*13 mutation tsara

2. RUNX1 S322* mutation tsara

3. FBXW7 E471G mutation tsara

4. JAK3 M511I mutation tsara

5. NOTCH1 Q2393* mutation tsara

Fitsaboana:

- 22 Janoary: Fanangonana sy kolontsaina ny lymphocytes autologous peripheral ho an'ny CD7-CART

- Talohan'ny fampidirana CD7-CART dia nahazo VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) miampy chimiothérapie bortezomib ny marary.

- 3 Febroary: fitsaboana simika FC (Flu 50mg mandritra ny 3 andro + CTX 0,45g mandritra ny 3 andro)

- 5 Febroary (pre-infusion): Nahitana fipoahana 23% ny endriky ny tsoka taolana.

- Ny cytometry mikoriana dia nanambara sela 4,05% maneho CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, izay manondro ny lymphocytes T tsy matotra.

- Famakafakana kromosom: 46, XY (20)

- Fanadihadiana chimerisme (post-HSCT): 52,19% ny sela azo avy amin'ny mpanome.

- 7 febroary: fampidirana cellule CD7-CART autologous amin'ny fatra 5*10^5/kg.

- 15 Febroary: Nihena ho 2% ny sela tsy matotra amin'ny rà periferika.

- 19 febroary (andro faha-12 aorian’ny fandrotsahana azy) : niharan’ny tazo ny marary, izay naharitra 5 andro talohan’ny nifehezana ny maripana.

- 2 Martsa: Ny fanombanana ny tsoka taolana dia nahitana famotsoran-keloka tanteraka, miaraka amin'ny cytometry mikoriana tsy mahita sela tsy matotra.