Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-01

Toetran'ny klinika:

- Diagnose: lymphoma / leukemia sela T-cell

- Martsa 2020: Nasehon'ny kohaka paroxysmal sy mediastinal mass, voamarina lymphoma lymphoblastic T-cell tamin'ny biopsy mediastinal mass puncture.

- Nahazo chimiothérapie in-8 cycles ary radiotherapy in-20 mahery, ka nampihena be ny faoben'ny mediastinal.

- 16 janoary 2021: Nitombo ny fanaintainana teo amin'ny rantsana ambany havanana.

- Ra mahazatra: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Ny endriky ny tsoka taolana: 95,5% ny lymphoblasts primitif.

- Cytometry fikorianan'ny tsoka taolana: 91,77% ny sela dia lymphoblaste T-cell tsy matotra.

- Fizarana fototarazo: Hita ny fiovan'ny fototarazo NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Nahazo régime Hyper-CVAD/B, régime ESHAP avy eo, samy tsy mandaitra noho ny tazo maharitra.

- 18 febroary 2021: naiditra hopitaly.

- Nasehon'ny tazo, ny CT tratra dia nahitana pnemonia.

- Ra mahazatra: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ny sela tsy matotra amin'ny rà periferika: 90%

- Ny endriky ny tsoka taolana: Hypercellular (kilaometatra IV), lymphoblasts primitif 85%.

- Immunophenotyping: 87,27% amin'ny sela dia lymphoblaste T-cell voalohany maloto.

- Famakafakana kromosom: 46,XX [24]; karyotypes tsy ara-dalàna telo fanampiny hita.

- fototarazo miova:

1. IL7R T244_I245in ARCPL mutation positive

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation positive

3. ASXL2 Q602R mutation tsara

- Fandinihana ny fototarazon'ny leukemia fusion: Negatif

- Valin'ny PET/CT: Tsy misy foci fivontosana hypermetabolika manan-danja ao amin'ny taolam-paty sy ny tsoka taolana manontolo.

Fitsaboana:

- Natomboka tamin'ny chimiothérapie VP regime, izay nohazavaina amin'ny antsipiriany toy izao: Vincristine (VDS) 3mg indray mandeha, Dexamethasone (Dex) 7mg isaky ny 12 ora mandritra ny 9 andro, miaraka amin'ny fitsaboana manohitra ny areti-mifindra.

- 1 martsa: Nihena ho 7% ny sela tsy matotra ao amin'ny rà periferika.

- 4 Martsa: Nanangona lymphocytes autologous ho an'ny kolontsaina sela T CD7-CAR.

- 8 martsa: Natomboka ny fomba fitsaboana VLP miaraka amin'ny fitsaboana Sida benzamine.

- 14 Marsa: Nahazo chimiothérapie régime FC (Fludarabine 0,35g nandritra ny 3 andro, Cyclophosphamide 45mg nandritra ny 3 andro).

- 17 martsa (fampidirana mialoha ny sela):

- Immunophenotyping sisa tavela amin'ny tsokan'ny taolana: 15,14% ny sela maneho CD7 mamirapiratra, CD3 manjavozavo, cytoplasmic CD3, T-cell receptor restricted delta (TCRrd), fanehoana ampahany amin'ny CD99, manondro sela T voalohany maloto.

- 19 martsa: autologous CD7-CAR T cellules (1 x 10^6/kg).

- Ny voka-dratsiny mifandraika amin'ny CAR-T: Grade 1 CRS (tazo), tsy misy neurotoxicity.

- 6 Aprily (Andro 17): Nahitana famelan-keloka ny firafitry ny tsoka taolana, tsy nahitana cellules primitif malignant ny flow cytometry.