Ūminė limfoblastinė leukemija (T-ALL)-01

Klinikinės savybės:

- Diagnozė: T ląstelių limfoblastinė limfoma / leukemija

– 2020 m. kovo mėn.: nustatytas paroksizminis kosulys ir tarpuplaučio masė, T-ląstelių limfoblastinė limfoma patvirtinta tarpuplaučio masės punkcijos biopsija.

- Buvo atlikti 8 chemoterapijos ciklai ir daugiau nei 20 radioterapijos seansų, dėl kurių smarkiai sumažėjo tarpuplaučio masė.

- 2021 m. sausio 16 d.: išsivystė dešinės apatinės galūnės skausmas.

– Kraujo rutina: WBC 122,29 x 10^9/l, HGB 91 g/l, PLT 51 x 10^9/l

- Kaulų čiulpų morfologija: 95,5 % primityvių limfoblastų.

- Kaulų čiulpų tėkmės citometrija: 91,77 % ląstelių buvo nesubrendę T ląstelių limfoblastai.

– Genetinė sekos nustatymas: aptiktos NOTCH1, IL7R, ASXL2 genų mutacijos.

- Vartotas Hyper-CVAD/B režimas, vėliau ESHAP režimas, abu neveiksmingi esant nuolatiniam karščiavimui.

- 2021 m. vasario 18 d.: paguldyta į mūsų ligoninę.

- Pasirodė karščiavimas, krūtinės ląstos KT parodė plaučių uždegimą.

– Kraujo rutina: WBC 2,89 x 10^9/l, HGB 57,7 g/l, PLT 14,9 x 10^9/l

- Periferinio kraujo nesubrendusios ląstelės: 90 proc.

- Kaulų čiulpų morfologija: hiperląstelinis (IV laipsnis), 85% primityvūs limfoblastai.

- Imunofenotipų nustatymas: 87,27 % ląstelių buvo piktybiniai primityvūs T ląstelių limfoblastai.

- Chromosomų analizė: 46,XX [24]; pastebėti trys papildomi nenormalūs kariotipai.

- Mutuoti genai:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutacija teigiama

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutacija teigiama

3. ASXL2 Q602R mutacija teigiama

- Leukemijos suliejimo genų patikra: neigiama

- PET/KT rezultatai: visame skelete ir kaulų čiulpų ertmėje reikšmingų hipermetabolinių navikų židinių nėra.

Gydymas:

- Pradėta chemoterapija VP režimu, išsamiai aprašyta taip: vinkristinas (VDS) 3 mg vieną kartą, deksametazonas (Dex) 7 mg kas 12 valandų 9 dienas kartu su antiinfekciniu gydymu.

- Kovo 1 d.: Periferinio kraujo nesubrendusių ląstelių sumažėjo iki 7%.

– Kovo 4 d.: surinkti autologiniai limfocitai CD7-CAR T ląstelių kultūrai.

- Kovo 8 d.: Pradėtas VLP režimas kartu su Sida benzaminu.

- Kovo 14 d.: gavo FC režimo chemoterapiją (Fludarabine 0,35g 3 dienas, Cyclophosphamide 45mg 3 dienas).

– kovo 17 d. (priešląstelinė infuzija):

- Kaulų čiulpų liekamasis imunofenotipų nustatymas: 15,14 % ląstelių ekspresuoja CD7 šviesų, CD3 silpną, citoplazminį CD3, T ląstelių receptorių ribotą delta (TCRrd), dalinę CD99 ekspresiją, o tai rodo piktybines primityvias T ląsteles.

– Kovo 19 d.: infuzuojamos autologinės CD7-CAR T ląstelės (1 x 10^6/kg).

- CAR-T susijęs šalutinis poveikis: 1 laipsnio CRS (karščiavimas), nėra neurotoksiškumo.

- Balandžio 6 d. (17 diena): kaulų čiulpų morfologija parodė remisiją, tėkmės citometrija neaptiko piktybinių primityvių ląstelių.