Systemesch Lupus Erythematosus (SLE)-02
De Patient ass eng 20 Joer al Fra mat schwéieren a séier fortschrëtter systemesch Lupus erythematosus (SLE). Trotz der Behandlung mat Hydroxychloroquinsulfat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil a Belimumab, huet hir Nierfunktioun bannent fënnef Méint verschlechtert, wat zu schwéierer Nephritis mat Proteinurie féiert (24-Stonne Kreatinin-Wäert erreecht 10.717 mg / g) a mikroskopesch Hämaturie. An den nächste véier Wochen ass hire Kreatininniveau op 1,69 mg / dl eropgaang (normale Beräich 0,41 ~ 0,81 mg / dl), begleet vun Hyperphosphatämie an nier-tubulärer Acidose. Eng Nierbiopsie huet Stuf 4 Lupus Nephritis uginn. De modifizéierten NIH Aktivitéitsindex war 15 (maximal 24), an de modifizéierten NIH Chronizitéit Index war 1 (maximal 12). De Patient hat Ergänzungsniveauen a multiple Autoantikörper an hirem Kierper erofgaang, sou wéi antinuklear Antikörper, anti-duebelstrengend DNA, Anti-Nukleosom, an Anti-Histon Antikörper.
Néng Méint méi spéit ass de Kreatininniveau vum Patient op 4,86 mg / dl eropgaang, wat Dialyse an antihypertensiv Therapie erfuerdert. Laboratoire Resultater weisen e SLE Disease Activity Index (SLEDAI) Score vun 23, wat e ganz schwéieren Zoustand beweist. Dofir huet de Patient CAR-T Therapie gemaach. De Behandlungsprozess war wéi follegt:
- Eng Woch no CAR-T Zellinfusioun sinn d'Intervalle tëscht Dialysesessiounen eropgaang.
- Dräi Méint no der Infusioun ass de Kreatininniveau op 1,2 mg/dl erofgaang, an déi geschätzte glomerulär Filtratiounsquote (eGFR) ass vun engem Minimum vun 8 ml/min/1,73m² op 24 ml/min/1,73m² eropgaang, wat op Etapp 3b bezeechent gëtt. chronesch Nier Krankheet. Antihypertensive Medikamenter goufen och reduzéiert.
- No siwe Méint hunn d'Arthritissymptomer vum Patient ofgeholl, Ergänzungsfaktoren C3 an C4 sinn bannent sechs Wochen normal zréckgaang, an antinuklear Antikörper, Anti-dsDNA an aner Autoantikörper verschwonnen. D'Nierfunktioun vum Patient huet däitlech verbessert, mat 24-Stonn Proteinurie op 3400 mg erofgaang, obwuel et am leschte Suivi erhéicht gouf, wat e puer irreversiblen glomeruläre Schued suggeréiert. Plasma Albumin Konzentratioun war normal, ouni edema; Urin Analyse huet keng Unzeeche vun Nephritis gewisen, an et gouf keng Hämaturie oder rout Bluttzelle Goss. De Patient huet elo en normalen Liewen erëmfonnt.
Beschreiwung2