Diffuse grousst B-Zell-Lymphom (DLBCL), net-germinal-Zentrum-Subtyp, involvéiert d'Nasalhöhle an d'Sinusen-02

Am Mäerz 2021 huet en 52 Joer ale männleche Patient aus Nordoste China presentéiert mat der Nasal Mass entdeckt wärend enger Routinekontroll. Hien huet Symptomer vun Nasal Stau erlieft, Kappwéi, verschwonn Visioun, an Nuetsschweessen, ouni Féiwer oder Gewiichtsverloscht.

Initial Untersuchungen hunn eng extensiv Softgewebesmass opgedeckt, déi de richtege Nasalhöhle a Sinusen involvéiert, déi kritesch Strukturen beaflossen wéi d'Ëmlafbunn, anterior Schädelbasis, Sphenoid Sinus, a lénks Ethmoid Sinus op MRI. Pathologesch Untersuchung vum richtege maxilläre Sinus proposéiert diffusen grousser B-Zell-Lymphom (DLBCL), net-germinal Zentrum-Subtyp.

Immunhistochemie (IHC) weist héich Invasivitéit mat duebel Ausdrock vu Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), an CyclinD1 (-), ouni detektéierbar Epstein-Barr Virus-kodéiert kleng RNA (EBER).

Fluoreszenz an situ Hybridiséierung (FISH) entdeckt Bcl-6 a c-myc Translokatiounen, awer keng Bcl-2 Gentranslokatioun. Nächst Generatioun Sequenzéierung (NGS) bestätegt Mutatiounen an MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, an TP53 Genen, wat e High-grade B-Zell-Lymphom mat MYC- a BCL2- an /oder BCL6-Translokatiounen beweist.

Positron Emissioun Tomography-Computed Tomography (PET-CT) duergestallt onregelméisseg mëll Otemschwieregkeeten Mass an der rietser nasal Huelraim an superior Sinus, ongeféier 6.3x3.8cm an der Gréisst, mat indistinct Grenzen. D’Läsioun erweidert no uewen an de richtege Ethmoid Sinus, no baussen op d’Medialmauer vun der Ëmlafbunn an der intraorbitaler Regioun, a posterior op de Sphenoid Sinus a Schädelbasis. D'Läsioun huet eng verstäerkte Fluorodeoxyglucose (FDG) Opnahm mat engem SUVmax vun 20 gewisen. Schleimhaut Verdickung gouf an der lénker Ethmoid a Superior Sinus bemierkt, mam normale FDG Metabolismus.

De Patient hat virdru R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, a lokal Radiotherapie erlieft, mat Krankheet Werdegang observéiert. Wéinst Chimiotherapie Resistenz an extensiv Multi-Uergel Bedeelegung (dorënner Longen, Liewer, Mëlz, a Schanken), war de Patient mat Primärschoul refractaire DLBCL diagnostizéiert. D'Krankheet ass séier fortgeschratt mat héijer Invasivitéit, erhöhte LDH Niveauen, engem modifizéierten International Prognostic Index (NCCN-IPI) Score vu 5, TP53 Mutatioun, an MCD Subtype, erliewen Réckwee bannent 6 Méint no der autologer Transplantatioun.

No der Iwwerbréckungstherapie krut de Patient kuerz Steroidbehandlung mat enger schlechter Äntwert. Spéider Behandlung abegraff CD79 monoklonal Antikörper kombinéiert mat Bendamustin a Mechlorethaminhydrochlorid, wat zu enger wesentlecher Reduktioun vun LDH Niveauen a merkbare Tumorschrumpfung resultéiert.

No erfollegräich Virbereedung vun CAR-T Therapie, mécht de Patient lymphocyte Ausschöpfung (lymphhodepletion) Chimiotherapie mat der FC regimen, erreechen der virgesinnen lymphocyte Clearance a spéider schwéier Leukopenie. Wéi och ëmmer, dräi Deeg virun der CAR-T Infusioun huet de Patient Féiwer, Herpes Zoster an der Lendegéigend entwéckelt, an erhöhte Serum Laktatdehydrogenase (LDH) Niveauen bis zu 25.74ng / ml, wat e méigleche gemëschten Typ aktiven Infektioun negativ Event (AE) beweist. ). Bedenkt datt de verstäerkte Risiko vun der CAR-T Infusioun wéinst der aktiver Infektioun, potenziell zu fatale Resultater féiert, krut de Patient breet Spektrum Antibiotike déi verschidde Pathogenen ofdecken.

No der CAR-T Infusioun huet de Patient en héije Féiwer um Infusiounsdag entwéckelt, an d'Dyspnoe, d'Hämoptysis an d'Verschlechterung vun der Pulmonaler Symptomer vum Dag dräi weidergaang. Pulmonal venöse CT Angiographie am Dag fënnef huet verspreet Buedem-Glas Opazitéiten an interstitielle Verännerungen opgedeckt, déi pulmonal Blutungen bestätegt. Trotz der initialer Vermeidung vu Steroiden wéinst potenzieller CAR-T Ënnerdréckung, an ënnerstëtzender Behandlung konzentréiert op Anti-Infektiounsmanagement, huet de Patient seng Konditioun limitéiert Verbesserung gewisen.

Um Dag siwe gouf bedeitend CAR Gen Kopie Zuel Expansioun am Peripherie Blutt festgestallt, fir eng Behandlung Upassung mat niddereg-Dosis Methylprednisolone (40mg-80mg). Fënnef Deeg méi spéit hunn d'bilaterale Lunge-Rales ofgeholl, an d'Hämoptysis-Symptomer goufen notamment kontrolléiert.

Um Dag aacht, CAR-T Therapie bewisen bemierkenswäert Efficacitéit. Bannent just engem Mount vun der CAR-T Behandlung huet de Patient komplett Remission (CR) erreecht. Spéider Examen bis Juli 2023 bestätegt datt de Patient am CR bliwwen ass, wat eng déif Äntwert op d'CAR-T Therapie a Potenzial fir Heelung beweist.