Akute Lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)-02

Klinesch Charakteristiken:

- Diagnos: Akute T-Zell lymphoblastesch Leukämie

- Ufank: Enn Mäerz 2018

- Ufanks Symptomer: Multiple iwwerflächlech Lymphknäppvergréisserung am ganze Kierper

- Ufanks Bluttroutine: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Knochenmark Morphologie: 92% Blasen

-Flowzytometrie: 95,3% anormal Zellen ausdrécken

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusioun Genen: Negativ

- Genmutatioun: NOTCH1 Genmutatioun entdeckt

- Chromosomen Analyse: Normal Karyotyp

Behandlung Geschicht:

- 3. Abrëll 2018: Induktiounstherapie mat VDCP Regime

- 18. Abrëll 2018: Knueweessblasen hunn 96% ausgesat

- 20. Abrëll 2018: Erreecht Remission no CAG Regime

- 18. méi 2018: Konsolidéierungstherapie mat CMG + VP Regime

- 22. Juni 2018: Knueweessblasen op 40% eropgaang, Réckwee vu Leukämie

- 25. Juli 2018: CLAM Regime (Clarithromycin+Cyclophosphamid+Amikacin)

- Hämatopoietesch Stammzelltransplantatioun vum HLA-gepasste Geschwëster mat FLU+BU Konditioun de 14. August

- Iwwerwaachung no der Transplantatioun: Remission vu Knochenmark Morphologie no 1 Mount, 3 Méint, 6 Méint, 9 Méint an 11 Méint

- Knueweessmorphologie huet Remission bei 16 Méint no der Transplantatioun gewisen, mat Flowzytometrie déi 0,02% bösarteg immature Lymphozyten enthüllt

- 13. November 2020: Periphere Bluttchimerismus vun der Spenderquell war 97,9%

- Peripheral Blutt primitiv Zellen: 20%

- 18. Dezember 2020: Knochenmark Morphologie: 60,6% Blasten

- Flowzytometrie: 30,85% bösart onreift T-Lymphozyten

- Chromosomen Analyse: 46, XY (20)

- Kritt DA Regime Chemotherapie den 19. Januar 2021

- Knochenmark Morphologie den 19. Januar 2021: Grad III Hyperplasie, 16% Blasten

- Chromosomen Karyotyp Analyse: 46, XY (20)

- Flowzytometrie: 7,27% vun den Zellen (ënnert Nuklearzellen) ausgedréckt CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, an deelweis ausgedréckt CD5dim, wat op bösarteg immature T-Lymphozyten bezeechent

- Leukämie Fusioun Gen Screening: Negativ

- Blutttumor Mutatiounsanalyse (86 Typen):

1. PHF6 K299Efs * 13 Mutatioun positiv

2. RUNX1 S322 * Mutatioun positiv

3. FBXW7 E471G Mutatioun positiv

4. JAK3 M511I Mutatioun positiv

5. NOTCH1 Q2393 * Mutatioun positiv

Behandlung:

- 22. Januar: Sammlung a Kultur vun autologen periphere Bluttlymphozyten fir CD7-CART

- Virun der CD7-CART Infusioun krut de Patient VLP (Vincristin, L-Asparaginase, Prednison) plus Bortezomib Chemotherapie.

- 3. Februar: FC-Regime Chemotherapie (Grippe 50mg fir 3 Deeg + CTX 0,45g fir 3 Deeg)

- 5. Februar (Pre-Infusioun): Knochenmark Morphologie huet 23% Blasen gewisen.

- Flowzytometrie huet 4,05% Zellen opgedeckt, déi CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ausdrécken, wat op béiswëlleg immature T-Lymphozyten bezeechent.

- Chromosomenanalyse: 46, XY (20)

- Chimerismus Analyse (Post-HSCT): Donor-ofgeleet Zellen hunn 52,19% ausgemaach.

- 7. Februar: Infusioun vun autologen CD7-CART Zellen mat enger Dosis vu 5*10^5/kg.

- 15. Februar: Periphere Blutt onreift Zellen op 2% reduzéiert.

- 19. Februar (Dag 12 Post-Infusioun): De Patient huet Féiwer entwéckelt, wat 5 Deeg gedauert huet ier d'Temperaturkontroll erreecht gouf.

- 2. Mäerz: Knochenmark Bewäertung huet eng komplett morphologesch Remission gewisen, mat Flowzytometry déi net béiswëlleg onreifend Zellen erkennt.