Akute Lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)-01

Patient: Zhang XX

Geschlecht:weiblech

Alter: 47 Joer

Nationalitéit: Chineesesch

Diagnos: Akute Lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)

Kontaktéiert eis

Klinesch Fonctiounen:

- Diagnos: T-Zell lymphoblastesch Lymphom / Leukämie

- Mäerz 2020: Presentéiert mat paroxysmalen Hust a Mediastinal Mass, bestätegt T-Zell lymphoblastescht Lymphom duerch Mediastinal Mass Punktioun Biopsie.

- Kritt 8 Zyklen vu Chemotherapie an iwwer 20 Sessiounen vu Radiotherapie, wat zu enger wesentlecher Reduktioun vun der Mediastinal Mass resultéiert.

- 16. Januar 2021: Entwéckelt Péng am rietsen ënneschten Gliedmaart.

- Bluttroutine: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Knochenmark Morphologie: 95,5% primitiv Lymphoblasten.

- Knochenmark Flow Zytometry: 91,77% vun Zellen waren onreift T-Zell lymphoblasts.

- Genetesch Sequenzéierung: Mutatiounen an NOTCH1, IL7R, ASXL2 Genen entdeckt.

- Hyper-CVAD/B Regime kritt, ESHAP Regime duerno, allebéid ineffektiv mat persistent Féiwer.

- 18. Februar 2021: Opgeholl an eist Spidol.

- Presentéiert mat Féiwer, Këscht CT huet Pneumonie gewisen.

- Bluttroutine: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Periphere Blutt immature Zellen: 90%

- Knochenmark Morphologie: Hypercellulär (IV Grad), 85% primitiv Lymphoblasten.

- Immunophenotyping: 87,27% vun Zellen ware malignant primitiv T-Zell-Lymphoblaster.

- Chromosomal Analyse: 46,XX [24]; dräi zousätzlech anormal Karyotypen observéiert.

- Mutéiert Genen:

1. IL7R T244_I245insARCPL Mutatioun positiv

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup Mutatioun positiv

3. ASXL2 Q602R Mutatioun positiv

- Leukämie Fusioun Gen Screening: Negativ

- PET / CT Resultater: Keng bedeitend hypermetabolesch Tumorfoci am ganze Skelett a Knueweess Kavitéit.

Behandlung:

- Start VP Regime Chemotherapie, detailléiert wéi follegt: Vincristine (VDS) 3mg eemol, Dexamethasone (Dex) 7mg all 12 Stonnen fir 9 Deeg, zesumme mat anti-infektiiv Behandlung.

- 1. Mäerz: Periphere Blutt onreift Zellen op 7% reduzéiert.

- 4. Mäerz: Autolog Lymphozyten gesammelt fir CD7-CAR T Zellkultur.

- 8. Mars: Start VLP Regime kombinéiert mat Sida Benzamine Behandlung.

- 14. Mäerz: Kritt FC Regime Chemotherapie (Fludarabine 0,35g fir 3 Deeg, Cyclophosphamid 45mg fir 3 Deeg).

- 17. Mäerz (Pre-Zell Infusioun):

- Knochenmark Rescht Immunophenotyping: 15,14% Zellen ausdrécken CD7 hell, CD3 däischter, zytoplasmesch CD3, T Zell Rezeptor limitéiert Delta (TCRrd), partiell Ausdrock vun CD99, wat op malignant primitiv T Zellen bezeechent.

- 19. Mäerz: Infuséiert autolog CD7-CAR T Zellen (1 x 10^6/kg).

- CAR-T-verwandte Nebenwirkungen: Grad 1 CRS (Féiwer), keng Neurotoxizitéit.

- 6. Abrëll (Dag 17): Knochenmark Morphologie huet Remission gewisen, Flowzytometrie huet keng béisaarteg primitiv Zellen entdeckt.