Akute Lymphoblastesch Leukämie (B-ALL)-03

Case Features:

- Diagnoséiert mat akuter B-Zell lymphoblastescher Leukämie Enn Mee 2020.

- Blutt Routine: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Knochenmark Morphologie: Hypocellulär mat 67% primitive Lymphozyten.

- Flowzytometrie: 82,28% vun Zellen ausdrécken CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, deelweis ausdrécken CD9, schwaach ausdrécken CD13.

- Fusioun Gen Screening negativ; WT1 57,3%; keng PH-ähnlech ALL-Zesummenhang Fusiounsgenen festgestallt.

- FISH: TP53 Mutatioun positiv.

- Chromosomen: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Kritt VCDLP Regime fir 2 Coursen ouni Remission.

- CAM-VL Regime (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) den 22. Juli 2020, nach ëmmer ouni Remission.

- Knochenmark Flow Zytometry de 25. September 2020: 7,35% vun Zellen ausdrécken CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, schwaach ausdrécken CD20, CD45.

- Blutttumor Mutatioun Analyse: TP53 Mutatioun.

- Chromosomen: 46, XY[20].

- Ugefaangen CD19-CART Therapie.

- FC Regime (FLU 62,7mg x 4 Deeg, CTX 1045mg x 2 Deeg) Chemotherapie.

- 1. Oktober 2020: Autolog CD19-CART Zellinfusioun bei 4,7x10^7/kg.

- CRS Grad 2 mat Grad 1 Neurotoxizitéit, verbessert no ënnerstëtzend Behandlung.

- 29. Oktober 2020: Komplett Remission an der Knueweessmorphologie, keng béisaarteg primitiv Zellen op der Flowzytometrie.

- Dezember 31, 2020: Dréchen Hust, Iwwelzegkeet, Erbriechen, generaliséiert Schwächt.

- Blutt Routine: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Knueweess Aspiratioun beweist Réckwee.

- 2. Januar 2021: Opgeholl an eist Spidol.

- Bluttroutine: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, Etapp 3 Hypertonie, medizinesch Geschicht vu 4 Joer.

- Peripherie Blutt Klassifikatioun: 62% primitiv Zellen.

- Immunophenotyping: 28,48% vun Zellen (Kärzellen) ausdrécken CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, deelweis ausdrécken CD123, TDT, ausdrécken net CD34, CD19, CD19, CD19, CD19 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, Kappa, Lambda, wat op malignant primitiv B-Lymphozyten bezeechent.

- Blutttumor Mutatioun Analyse: TP53 R196P Mutatioun positiv.

Behandlung:

- Kritt VLP Chemotherapie, zesumme mat Behandlung fir Hypertonie, Kreatinin Reduktioun, an Hydratatioun Alkaliniséierung.

- 19. Januar: Blutt Routine gewisen WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.

- Peripheral Blutt Klassifikatioun: Keng primitiv Lymphozyten.

- Knochenmark Morphologie: Hypercellularitéit (V Grad), Brennberäicher vun IV Grad, mat 42% primitive Lymphozyten.

- Flowzytometry: 13,91% vun den Zellen ausdrécken CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, ausdrécken net CD20, CD34, CD19, indikativ vu bösartigen primitive B Zellen.

- Chromosomal Karyotyp:

-35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20. Januar: Lymphozyten gesammelt fir CD22-CART Zellkultur.

- 21. Januar: Lendegéigend Punktéierung duerchgefouert, intrathekal Chemotherapie verwalt fir Leukämie vum Zentralnervensystem ze vermeiden; Cerebrospinal Flëssegkeet Untersuchung huet keng Anomalie gewisen.

- 22. Januar: Erhalen Arac, 6MP, L-ASP Chemotherapie, an FC (Flu 50mg x 3, CTX 0,5gx 3) Chemotherapie.

- 7. Februar (virun Infusioun): Knochenmark Morphologie huet 93% primitiv Lymphozyten gewisen.

- Flowzytometrie: 76,42% vun Zellen ausdrécken CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ausdrécken net CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), indikativ fir malignant primitiv B Zellen.

- Entwéckelt Haut a Softgewebe Infektioun mat Féiwer; verbessert no Antibiotike Behandlung.

- 9. Februar: Autolog CD22-CART Zellinfusioun (5x10^5/kg).

- CAR-T-verbonne Nebenwirkungen: CRS Grad 1, Féiwer am Dag 6 mat Tmax 40°C, kontrolléiert Temperatur am Dag 10; keng Neurotoxizitéit.

- 11. Mäerz: Knochenmark Bewäertung huet komplett morphologesch Remission gewisen, Flowzytometry huet keng bösarteg primitiv Zellen gewisen.