Akute Lymphoblastesch Leukämie (B-ALL)-02
Case Charakteristiken:
- Mee 19, 2019: Diagnoséiert mat akuter B-Zell-Lymphoblastescher Leukämie (B-ALL)
- Presentéiert mat multiple Kopfhautmassen a Lymphadenopathie
- Bluttroutine: WBC 13,3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, anormal Lymphozyten 4%
- Knochenmark Morphologie: 80,2% onreife Lymphoblasten (Blasten)
- Immunophenotyping: 74,19% vun Zellen sinn bösart B-Lineage Virgängerzellen, déi CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ausdrécken, deelweis cIgM ausdrécken. Diagnos: B-ALL (Pre-B Stadium)
- Fusiounsgen: MLL-ENL positiv, Philadelphia chromosomähnlech (Ph-ähnlech) Bildschirm negativ
- Chromosomen: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]
- VDLD Regime Chemotherapie am Ufank erreecht immunologesch Remission no 1 Mount, MLL-ENL quantitative PCR 0,026%
- Weider Chemotherapie wéi pro pädiatresche Protokoll, MLL-ENL quantitative PCR 0 nom 4. Zyklus. Weider Chemotherapie weider.
- Mäerz 2020: Knochenmark immunologesch Reschterkrankheet 0,35%, MLL-ENL quantitative PCR 0,53%, wat en Trend zum Réckwee beweist. Famill refuséiert Transplantatioun. Chemotherapie weider fir 3 Zyklen.
- Juli 2020: Knueweess ass ëmfaassend zréckgefall.
- November 11, 2020: Intrathecal Chemotherapie, CSF immunologesch Reschterkrankheet 66%, diagnostizéiert mat Zentralnervensystem Leukämie. Intrathecal Chimiotherapie zweemol widderholl, CSF sech negativ.
- Dezember 31, 2020: Opgeholl an eist Spidol.
- Bluttroutine: WBC 3,99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L
- Periphere Blutt Blastzuel: 69%
- Knochenmark Morphologie: 90% onreife Lymphoblasten (Blasten)
- Immunophenotyping: 84,07% vun Zellen ausdrécken CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, deelweis ausdrécken CD24, CD15dim, wat bösarteg onreifend B-Lymphoblaste beweist.
- Fusiounsgen: MLL-ENL Fusiounsgen positiv, quantitativ PCR 44,419%
- Genetesch Mutatioun: KMT2D Mutatioun positiv (Keimlinn Hierkonft)
- Chromosomen Karyotyp: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]
- PET-CT: Diffus metabolesch Erhéijung vun der ganzer Skelett- a Knueweesshall, héije Verdacht op Leukämie-Widderhuelung; Splenomegalie mat verstäerkten Metabolismus, méiglecherweis mat Leukämie.
- Lendeger Punkt an intrathecal Chemotherapie eemol gemaach, keng Anomalie fonnt an CSF-relatéierten Tester.
Behandlung:
- Zwou Woche VLP Chemotherapie, Periphere Blutt sprengt 5% den 18. Januar.
- 25. Januar: Peripheriebluttbléiser 91%, behandelt mat CTX, Ara-C, 6-MP Chemotherapie.
- 3. Februar: Peripherie Blutt Explosioun 22%.
- 4. Februar: Sammlung vun 50ml autologt periphere Blutt fir CD19-CART Zellkultur.
- MTX 1g, FC Chemotherapie (Grippe 15mg deeglech x 3 Deeg, CTX 0,12g deeglech x 3 Deeg).
- 13. Februar (Pre-Infusioun): Knochenmark Morphologie weist 87,5% Héichiewe, Flux Zytometry weist 79,4% béiswëlleg Explosiounen.
- MLL-ENL Fusioun Gen quantitativ Analyse: 42,639%.
- 14. Februar: Infusioun vu CART Zellen an enger Dosis vu 5 x 10^5/kg.
- CAR-T-relatéiert negativ Effekter: Grad 1 CRS (Féiwer), keng Neurotoxizitéit.
- Dag 20 Post-Infusioun: Bluttschmier weist Tumorproliferatioun, CART Zell Undeel 0,07%.
- Ineffektiv CART Zell Therapie.
- 8. Mäerz 2021: Bluttroutine: WBC 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.
- Peripherie Blutt Explosioun: 83%. Autologt periphere Blutt gesammelt 60ml fir CD19 / CD22 Dual CART Zellkultur.
- Behandelt mat Cytarabin an Dexamethason fir Tumorbelaaschtung ze kontrolléieren.
- 18. Mäerz: FC Chemotherapie (Grippe 15mg deeglech x 3 Deeg, CTX 0,12g deeglech x 3 Deeg).
- 22. Mars (virun Infusioun): Blutt Routine: WBC 0,42 x 10^9/L, HGB 93,70g/L, PLT 33,6 x 10^9/L. Periphere Bluttmorphologie: 6% Blasen.
- Knochenmark Morphologie: 91% Blasen. Residual am Knueweess: 88,61% Zellen déi CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ausdrécken, wat bösarteg immature B-Lymphoblasten ugeet.
- MLL-ENL Fusioun Gen quantitativ Analyse: 62,894%.
- Chromosomen Karyotyp Analyse: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), add(14)(q34).
- 23. Mäerz: Infusioun vu CART Zellen an enger Dosis vun 3 x 10^5/kg.
- 26. Mäerz un: Persistent héije Féiwer an duerno systemesch Ödeme entwéckelt.
- 29. Mäerz: Peripheral Bluttmorphologie: 92% Blasen; erhéicht Transaminasen a Bilirubin.
- 2. Abrëll: Ufank vu Krampelen, behandelt mat Diazepam.
- 2. Abrëll (Dag 10): Start Methylprednisolone Behandlung fir 3 Deeg.
- CRS Reaktioun: Grad 3, CRES: Grad 3.
- 8. Abrëll (Dag 16): Schankenmark Evaluatioun weist komplett morphologesch Remission, Flowzytometrie negativ fir bösarteg Explosiounen; MLL-ENL Fusiounsgen quantitativ Analyse: 0.
Beschreiwung2