Leave Your Message
Case Categories
Featured Case

Курч лимфобластикалык лейкоз (T-ALL)-05

Пациент: XXX

Гендер: Эркек

Жашы: 15 жашта

улуту: Кытайча

Диагностика: Курч лимфобластикалык лейкоз (T-ALL)

    CAR-T терапиясынан кийин борбордук нерв системасынын лейкозу менен ооруган T-ALL оорулуусунун ремиссиясы


    Бул окуяга Түндүк-Чыгыш Кытайдан келген 16 жаштагы бала кирет, анын лейкоз менен болгон сапары бир жыл мурун диагноз коюлгандан бери кыйынчылыктарга толгон.


    2020-жылдын 8-ноябрында Давэй (псевдоним) бетинин катуулугунан, исиркектеринен жана оозу кыйшыктан улам жергиликтүү ооруканага кайрылган. Ага "курч лимфобластикалык лейкоз (Т-клетка түрү)" деген диагноз коюлган. Бир индукциялык химиотерапия курсунан кийин MRD (минималдуу калдык оору) терс болду, андан кийин үзгүлтүксүз химиотерапия. Бул мезгилде жилик чучугунун пункциясы, бел пункциясы жана интратекалдык инъекциялар эч кандай аномалияларды көрсөткөн эмес.


    2021-жылдын 6-майында интратекалдык инъекциялар менен бел пункциясы жасалып, жүлүн суюктугунун анализи "борбордук нерв системасынын лейкозын" тастыктаган. Андан кийин үзгүлтүксүз химиотерапиянын эки курсу өттү. 1-июнда CSF анализи менен бел пункциясы жетиле элек клеткаларды көрсөткөн. Интратекалдык инъекциялар менен үч кошумча бел пункциялары жасалды, акыркы CSF тестинде шишик клеткалары жок болгон.


    7-июлда Давейдин оң көзүнүн көрүүсү начарлап, жарыкты гана сезе баштаган. Күчөтүлгөн химиотерапиянын бир курсунан кийин анын оң көзүнүн көрүүсү нормалдуу болуп калды.


    5-августта анын оң көзүнүн көрүүсү кайрадан начарлап, толук сокур болуп, сол көзү бүдөмүк болуп калган. 10-августтан 13-августка чейин ага бүт мээ жана жүлүн радиотерапиясы (ТБИ) жасалып, анын сол көзүнүн көрүүсү калыбына келген, бирок оң көзү сокур бойдон калган. 16-августта мээнин MRI сканерлөөсүндө оң көз нервинин калыңдоосу жана хиазма бир аз жакшырганы байкалган. Мээ паренхимасында анормалдуу сигналдар же өркүндөтүүлөр табылган жок.


    Бул учурда үй-бүлө сөөк чучугун алмаштырууга даярданышып, трансплантация бөлүмүндө керебетти гана күтүп жатышкан. Тилекке каршы, трансплантацияга чейинки пландуу текшерүүлөр трансплантацияны мүмкүн эмес кылган маселелерди аныктады.

    2219

    30-августта жилик чучугуна пункция жасалган, анда 61,1% ды түзгөн анормалдуу жетилген Т-лимфоциттери менен жилик чучугунда МРД аныкталган. Ошондой эле интратекалдык инъекция менен бел пункциясы жасалды, анда 127 жалпы клеткасы бар CSF MRD көрсөтүлдү, анын ичинен анормалдуу жетилбеген Т-лимфоциттер 35,4% түздү, бул лейкоздун толук рецидивинен кабар берет.

    2021-жылдын 31-августунда Давэй жана анын үй-бүлөсү Янда Лу Даопей ооруканасына келип, гематология бөлүмүнүн экинчи бөлүмүнө жаткырылган. Кабыл алуу кан анализдери көрсөткөн: WBC 132,91×10^9/L; перифериялык кан дифференциалдык (морфологиясы): 76,0% жарылуулар. Индукциялык химиотерапия бир курска өткөрүлдү.

    Давейдин мурунку дарылоосун карап чыккандан кийин, анын T-ALL чыдамкай экени/кайталанганы жана шишик клеткалары мээге кирип, оптикалык нервге таасир эткени айкын болду. Экинчи гематология бөлүмүндө доктор Ян Жунфанг жетектеген медициналык топ Давей CD7 CAR-T клиникалык сыноосуна жазылуу критерийлерине жооп бергенин аныктады.

    18-сентябрда дагы текшерүү жүргүзүлдү: перифериялык кандын дифференциалында (морфологиясында) 11,0% бласт. Ошол эле күнү CD7 CAR-T клетка культурасы үчүн перифериялык кан лимфоциттери чогултулуп, процесс бир калыпта өттү. чогултуу кийин, химиотерапия CD7 CAR-T клетка иммунотерапия даярдоо үчүн башкарылды.

    Химиотерапия учурунда шишик клеткалары тез көбөйгөн. 6-октябрда перифериялык кандын дифференциалында (морфологиясында) 54,0% жарылуу байкалып, шишиктин жүгүн азайтуу үчүн химиотерапия режими туураланган. 8-октябрда жилик чучугунун клеткасынын морфологиясынын анализи 30,50% жарылууну көрсөткөн; MRD клеткалардын 17,66% зыяндуу жетиле элек Т лимфоциттер экенин көрсөттү.

    9-октябрда CD7 CAR-T клеткалары кайра куюлган. Реинфузиядан кийин пациенттин ысытмасы жана тишинин оорушу кайталанган. Инфекцияга каршы жакшыртылган дарылоого карабастан, ысытма жакшы көзөмөлгө алынган эмес, бирок бүйлөдөгү оору бара-бара басаңдаган.

    Реинфузиядан кийинки 11-күнү перифериялык кан жарылуулар 54% га чейин көбөйгөн; 12-күнү кандын анализи лейкоциттердин 16×10^9/л чейин көбөйгөнүн көрсөттү. Реинфузиядан кийинки 14-күнү пациентте миокарддын жабыркашы, боор жана бөйрөктүн иштешинин бузулушу, гипоксемия, ичеги-карындын төмөнкү бөлүгүнөн кан агуулар жана конвульсиялар менен коштолгон оор CRS пайда болгон. Агрессивдүү симптоматикалык жана колдоочу дарылоо плазма алмашуу менен бирге ооруган органдардын функциясын акырындык менен жакшыртып, оорулуунун маанилүү белгилерин турукташтырды.

    27-октябрда оорулуунун эки бутунун булчуңдарынын күчү 0-даражада болгон. 29-октябрда (реинфузиядан 21 күн өткөндөн кийин) жилик чучугунун MRD тести терс болуп чыкты.

    Толук ремиссия абалында Давэй медайымдардын жана үй-бүлөнүн жардамы менен ылдыйкы бутунун функциясын бекемдеп, акырындык менен булчуң күчүн 5-класска чейин калыбына келтирди. 22-ноябрда ал аллогендик гемопоэтикалык өзөк клеткасын трансплантациялоого даярдоо үчүн трансплантация бөлүмүнө которулган.

    сүрөттөмө2

    Fill out my online form.