Курч лимфобластикалык лейкоз (T-ALL)-02

Клиникалык өзгөчөлүктөрү:

- Диагноз: курч Т-клеткалык лимфобластикалык лейкоз

- Башталышы: 2018-жылдын март айынын аягында

- Баштапкы симптомдору: бүт денеде бир нече үстүртөн лимфа түйүндөрүнүн кеңейиши

- Баштапкы кан тартиби: WBC: 39,46*10^9/л, Hb: 129г/л, PLT: 77*10^9/л

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 92% жарылуулар

-Flow cytometry: 95,3% анормалдуу клеткаларды билдирүү

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion гендер: терс

- Ген мутациясы: NOTCH1 ген мутациясы аныкталды

- Хромосома анализи: нормалдуу кариотип

Дарылоо тарыхы:

- 3-апрель, 2018-жыл: VDCP режими менен индукциялык терапия

- 18-апрель, 2018-жыл: Сөөк чучугунун жарылуусу 96% түздү

- 2018-жылдын 20-апрели: CAG режиминен кийин ремиссияга жетишилди

- 18-май, 2018-жыл: CMG+VP режими менен консолидациялык терапия

- 22-июнь, 2018-жыл: Сөөк чучугунун жарылуусу 40% га чейин көбөйүп, лейкоздун кайталанышы

- 25-июль, 2018-жыл: CLAM режими (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 14-августта FLU+BU кондициясын колдонуу менен HLA менен дал келген бир туугандан гемопоэтикалык өзөк клеткасын трансплантациялоо

- Трансплантациядан кийинки мониторинг: 1 ай, 3 ай, 6 ай, 9 ай жана 11 айда жилик чучугунун морфологиясынын ремиссиясы

- Сөөк чучугунун морфологиясы трансплантациядан кийинки 16 айда ремиссияны көрсөттү, агымдык цитометрия 0,02% залалдуу жетиле элек лимфоциттерди аныктады.

- 13-ноябрь, 2020-жыл: Донордук булактан перифериялык кан химеризми 97,9% түздү

- Перифериялык кандын алгачкы клеткалары: 20%

- 18-декабрь, 2020-жыл: Сөөк чучугунун морфологиясы: 60,6% жарылуулар

- Агым цитометриясы: 30,85% залалдуу жетилбеген Т-лимфоциттер

- Хромосома анализи: 46, XY (20)

- 2021-жылдын 19-январында DA режими боюнча химиотерапия алган

- Сөөк чучугунун морфологиясы 2021-жылдын 19-январында: III даражадагы гиперплазия, 16% жарылуу

- хромосома кариотип анализи: 46, XY (20)

- Агым цитометриясы: клеткалардын 7,27%ы (ядролук клеткалардын арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri жана жарым-жартылай CD5dim экспрессияланып, залалдуу жетилбеген Т лимфоциттерин көрсөттү.

- Лейкоздун синтези генинин скрининги: Терс

- кандын шишигинин мутациясынын анализи (86 түрү):

1. PHF6 K299Efs*13 мутация оң

2. RUNX1 S322* оң мутация

3. FBXW7 E471G мутация оң

4. JAK3 M511I мутация оң

5. NOTCH1 Q2393* мутация оң

Дарылоо:

- 22-январь: CD7-CART үчүн аутологиялык перифериялык кан лимфоциттерин чогултуу жана маданияты

- CD7-CART инфузиясына чейин пациент VLP (винкристин, л-аспарагиназа, преднизон) плюс бортезомиб химиотерапиясын алган.

- 3-февраль: FC режими менен химиотерапия (грипп 50 мг 3 күн + CTX 0,45 г 3 күн)

- 5-февраль (алдын-ала инфузия): Сөөк чучугунун морфологиясы 23% жарылууну көрсөткөн.

- Агымды цитометрияда CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 туюндурган 4,05% клеткалар аныкталды, бул залалдуу жетиле элек Т лимфоциттерин көрсөтүп турат.

- Хромосома анализи: 46, XY (20)

- Химеризмди анализдөө (ГСКТдан кийинки): Донордук клеткалар 52,19%ды түздү.

- 7-февраль: 5*10^5/кг дозада аутологиялык CD7-CART клеткаларынын инфузиясы.

- 15-февраль: Перифериялык кандын жетилбеген клеткалары 2% га чейин кыскарган.

- 19-февраль (инфузиядан кийинки 12-күн): Пациентте температураны көзөмөлдөөгө жетишилгенге чейин 5 күнгө созулган ысытма пайда болгон.

- 2-март: жилик чучугунун анализи толук морфологиялык ремиссияны көрсөттү, агым цитометриясы зыяндуу жетиле элек клеткаларды аныктаган жок.