Курч лимфобластикалык лейкоз (T-ALL)-01

Клиникалык өзгөчөлүктөрү:

- Диагноз: Т-клеткалык лимфобластикалык лимфома/лейкоз

- 2020-жылдын марты: пароксизмалдуу жөтөл жана медиастиналдык масса менен көрсөтүлдү, медиастиналдык массанын пункциялык биопсиясы менен тастыкталган Т-клеткалык лимфобластикалык лимфома.

- Химиотерапиянын 8 циклин жана 20дан ашык радиотерапия сеансын алды, натыйжада медиастиналдык масса олуттуу кыскарды.

- 16-январь, 2021-жыл: Оң бутунун өнүккөн оорушу.

- Кан тартиби: WBC 122,29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- жилик чучугунун морфологиясы: 95,5% примитивдүү лимфобласттар.

- Сөөк чучугунун агымынын цитометриясы: клеткалардын 91,77% жетиле элек Т-клетка лимфобласттары болгон.

- Генетикалык секвенирлөө: NOTCH1, IL7R, ASXL2 гендериндеги мутациялар аныкталган.

- Hyper-CVAD/B режими, ESHAP режими кийинчерээк алынган, экөө тең туруктуу ысытма менен натыйжасыз.

- 18-февраль, 2021-жыл: Биздин ооруканага түшкөн.

- Температурасы көтөрүлгөн, көкүрөк клеткасынын томографиясында пневмония аныкталган.

- Кан тартиби: WBC 2,89 x 10^9/л, HGB 57,7 г/л, PLT 14,9 x 10^9/л

- Перифериялык кандын жетиле элек клеткалары: 90%

- жилик чучугунун морфологиясы: гиперклеткалуу (IV даража), 85% примитивдүү лимфобласттар.

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 87,27% зыяндуу примитивдүү Т-клетка лимфобласттары болгон.

- хромосомдук анализ: 46,XX [24]; үч кошумча анормалдуу кариотиптер байкалган.

- Мутацияланган гендер:

1. IL7R T244_I245 inARCPL мутациясынын оң

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутация оң

3. ASXL2 Q602R мутациясынын оң

- Лейкоздун синтези генинин скрининги: Терс

- ПЭТ/КТ жыйынтыгы: Скелеттин жана жилик чучугунун көңдөйүндө олуттуу гиперметаболикалык шишик очоктору жок.

Дарылоо:

- VP режиминдеги химиотерапияны баштады, төмөнкүдөй деталдуу түрдө: Винкристин (VDS) 3 мг бир жолу, Дексаметазон (Декс) 7 мг ар 12 саат сайын 9 күн, инфекцияга каршы дарылоо менен бирге.

- 1-март: Перифериялык кандын жетилбеген клеткалары 7% га чейин кыскарган.

- 4-март: CD7-CAR Т клетка культурасы үчүн аутологдук лимфоциттер чогултулду.

- 8-март: Сида бензаминин дарылоо менен бирге VLP режими башталды.

- 14-март: FC режими менен химиотерапия алды (Флударабин 0,35 г 3 күн, Циклофосфамид 45 мг 3 күн).

- 17-март (клеткага чейинки инфузия):

- Сөөк чучугунун калдыгы иммунофенотиптөө: 15,14% клеткалар CD7 жаркыраган, CD3 күңүрт, цитоплазмалык CD3, Т-клетка рецепторунун чектелген дельтасын (TCRrd), CD99 жарым-жартылай экспрессиясын, залалдуу примитивдүү Т-клеткаларын көрсөтөт.

- 19-март: Infused autologous CD7-CAR Т клеткалары (1 x 10^6/кг).

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: 1-даражадагы CRS (ысытма), нейротоксиктик жок.

- 6-апрель (17-күн): жилик чучугунун морфологиясы ремиссияны көрсөттү, агымдык цитометрия зыяндуу примитивдүү клеткаларды аныктаган жок.