Курч лимфобластикалык лейкоз (B-ALL)-03

Иштин өзгөчөлүктөрү:

- 2020-жылдын май айынын аягында курч В-клеткалык лимфобластикалык лейкоз диагнозу коюлган.

- Кан тартиби: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 67% примитивдүү лимфоциттерден турган гипоклеткалуу.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 82,28% CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, жарым-жартылай CD9, начар CD13 экспрессиясы.

- Фьюжн генинин скрининги терс; WT1 57,3%; PH сыяктуу ALL менен байланышкан синтез гендери табылган жок.

- БАЛЫК: TP53 мутациясы оң.

- Хромосомалар: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиясыз 2 курска VCDLP режимин алды.

- CAM-VL режими (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 2020-жылдын 22-июлунда, дагы эле ремиссия жок.

- 2020-жылдын 25-сентябрында жилик чучугунун агымынын цитометриясы: клеткалардын 7,35% CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, алсыз CD20, CD45 экспрессиясы.

- Кан шишигинин мутациясынын анализи: TP53 мутация.

- Хромосомалар: 46, XY[20].

- CD19-CART терапиясын баштады.

- FC режими (FLU 62,7mg x 4 күн, CTX 1045mg x 2 күн) химиотерапия.

- 1-октябрь, 2020-жыл: 4,7x10^7/кг өлчөмүндө CD19-CART клеткасынын аутологиялык инфузиясы.

- 1-даражадагы нейротоксиктик менен 2-даражадагы CRS, колдоочу дарылоодон кийин жакшырды.

- 29-октябрь, 2020-жыл: Сөөк чучугунун морфологиясында толук ремиссия, агым цитометриясында зыяндуу примитивдүү клеткалар жок.

- 31-декабрь, 2020-жыл: кургак жөтөл, жүрөк айлануу, кусуу, жалпы алсыздык.

- Кан тартиби: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- рецидивди көрсөтүүчү жилик чучугунун аспирациясы.

- 2-январь, 2021-жыл: Биздин ооруканага жаткырылган.

- Кан тартиби: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Креатинин 134умоль/л, гипертония 3 стадия, оорунун тарыхы 4 жыл.

- Перифериялык кандын классификациясы: 62% примитивдүү клеткалар.

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 28,48% (ядролуу клеткалар) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, CD123, TDT жарым-жартылай экспрессиялайт, CD34, CD19, M экспрессиясы жок. , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, зыяндуу примитивдүү В лимфоциттерин көрсөтөт.

- Кан шишигинин мутациясынын анализи: TP53 R196P мутациясынын оң.

Дарылоо:

- Гипертония, креатининди азайтуу жана гидратацияны щелочизациялоо менен бирге VLP химиотерапиясын алды.

- 19-январь: Кан тартиби WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/l, PLT 29,8x10^9/L көрсөттү.

- Перифериялык кан классификациясы: Примитивдүү лимфоциттер жок.

- жилик чучугунун морфологиясы: гиперклеткалык (V даража), 42% примитивдүү лимфоциттер менен IV даражадагы очоктор.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 13,91% CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 экспрессиясын, CD20, CD34, CD19ду экспрессия кылбайт, бул зыяндуу примитивдүү В клеткаларын көрсөтөт.

- хромосомалык кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20-январь: CD22-CART клетка маданияты үчүн чогултулган лимфоциттер.

- 21-январь: Борбордук нерв системасынын лейкозунун алдын алуу үчүн бел пункциясы, интратекалдык химиотерапия; жүлүн суюктугун текшерүү эч кандай аномалияларды көрсөткөн.

- 22-январь: Arac, 6MP, L-ASP химиотерапиясын жана FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) химиотерапиясын алды.

- 7-февраль (инфузияга чейин): жилик чучугунун морфологиясы 93% примитивдүү лимфоциттерди көрсөткөн.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 76,42% CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD7ди билдирбейт. (PDL1), зыяндуу примитивдүү В клеткаларынын көрсөткүчү.

- тери жана жумшак ткандардын ысытма менен өнүккөн инфекциясы; антибиотиктер менен дарылоо кийин жакшырды.

- 9-февраль: Autologous CD22-CART клетка инфузиясы (5x10^5/кг).

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: CRS 1-даражасы, 6-күнү ысытма Tmax 40°C менен, 10-күнү контролдонуучу температура; нейротоксиктик жок.

- 11-март: Сөөк чучугунун анализи толук морфологиялык ремиссияны көрсөттү, агымдык цитометрия зыяндуу примитивдүү клеткаларды көрсөткөн жок.