Курч лимфобластикалык лейкоз (B-ALL)-02

Иштин мүнөздөмөлөрү:

- 19-май, 2019-жыл: курч В-клеткалык лимфобластикалык лейкоз (B-ALL) диагнозу коюлган.

- баштын көп массасы жана лимфаденопатия менен көрсөтүлөт

- Кан тартиби: WBC 13,3 x 10^9/л, HGB 94 г/л, PLT 333 x 10^9/л, анормалдуу лимфоциттер 4%

- жилик чучугунун морфологиясы: 80,2% жетиле элек лимфобласттар (бласттар)

- Иммунофенотиптөө: Клеткалардын 74,19%ы CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, жарым-жартылай cIgMди туюндурган залалдуу В-линиясынын прекурсордук клеткалары. Диагноз: B-ALL (Бга чейинки этап)

- Fusion гени: MLL-ENL оң, Philadelphia хромосома сымал (Ph окшош) экран терс

- Хромосома: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD режими менен химиотерапия алгач 1 айдан кийин иммунологиялык ремиссияга жетишти, MLL-ENL сандык ПТР 0,026%

- Педиатриялык протоколго ылайык химиотерапияны улантуу, MLL-ENL сандык ПТР 0 4-циклдан кийин. Андан ары химиотерапия улантылды.

- Март 2020: Сөөк чучугунун иммунологиялык калдык оорусу 0,35%, MLL-ENL сандык ПТР 0,53%, рецидив тенденциясын көрсөтүп турат. Үй-бүлө трансплантациядан баш тартты. 3 цикл үчүн химиотерапияны улантуу.

- Июль 2020: Сөөк чучугу комплекстүү түрдө кайталанды.

- 11-ноябрь, 2020-жыл: Интратекалдык химиотерапия, CSF иммунологиялык калдык оорусу 66%, борбордук нерв системасынын лейкозу диагнозу коюлган. Интратекалдык химиотерапия эки жолу кайталанды, CSF терс болду.

- 31-декабрь, 2020-жыл: Биздин ооруканага жаткырылган.

- Кан тартиби: WBC 3,99 x 10^9/л, HGB 66 г/л, PLT 57 x 10^9/л

- Перифериялык кан жарылуу саны: 69%

- жилик чучугунун морфологиясы: 90% жетиле элек лимфобласттар (бласттар)

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 84,07% CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, жарым-жартылай CD24, CD15dim экспрессиялап, зыяндуу жетиле элек В лимфобласттарын көрсөтөт.

- Fusion гени: MLL-ENL синтез гени оң, сандык ПТР 44,419%

- Генетикалык мутация: KMT2D мутациясы оң (үрүктүн келип чыгышы)

- Хромосома кариотип: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), кошуу( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- ПЭТ-КТ: скелеттин жана жилик чучугунун бүт көңдөйүндө диффузиялык метаболизмдин күчөшү, лейкоздун рецидивине жогорку шектенүү; метаболизмдин жогорулашы менен спленомегалия, кыязы, лейкоз.

- Бир жолу бел пункциясы жана интратекалдык химиотерапия жасалган, CSF менен байланышкан анализдерде эч кандай аномалия табылган жок.

Дарылоо:

- Эки жумалык VLP химиотерапиясы, перифериялык кандын жарылуусу 5% 18-январда.

- 25-январь: Перифериялык кандын жарылуусу 91%, CTX, Ara-C, 6-MP химиотерапия менен дарыланган.

- 3-февраль: Перифериялык кандын жарылуусу 22%.

- 4-февраль: CD19-CART клетка маданияты үчүн 50мл аутологиялык перифериялык канды чогултуу.

- MTX 1g, FC химиотерапия (Сасык тумоо 15мг күн сайын х 3 күн, CTX 0,12 г күн сайын х 3 күн).

- 13-февраль (алдын-ала инфузия): Сөөк чучугунун морфологиясы 87,5% бласттарды, агымдык цитометрияда 79,4% залалдуу бласттарды көрсөтөт.

- MLL-ENL синтези ген сандык талдоо: 42,639%.

- 14-февраль: 5 х 10^5/кг дозада CART клеткаларынын инфузиясы.

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: 1-даражадагы CRS (ысытма), нейротоксиктик жок.

- Инфузиядан кийинки 20-күн: Кандын мазогу шишиктин пролиферациясын көрсөтөт, CART клеткасынын үлүшү 0,07%.

- натыйжасыз CART клетка терапиясы.

- 8-март, 2021-жыл: Кан тартиби: WBC 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.

- Перифериялык кан жарылуулар: 83%. CD19/CD22 кош CART клетка маданияты үчүн аутологиялык перифериялык кан 60мл чогултулду.

- шишик жүгүн көзөмөлдөө үчүн cytarabin жана дексаметазон менен дарыланган.

- 18-март: FC химиотерапия (грипп 15 мг күн сайын x 3 күн, CTX 0,12 г күн сайын x 3 күн).

- 22-март (алдын-ала инфузия): Кан тартиби: WBC 0,42 x 10^9/L, HGB 93,70g/L, PLT 33,6 x 10^9/L. Перифериялык кандын морфологиясы: 6% жарылуулар.

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 91% жарылуулар. Сөөк чучугунун калдыктары: 88,61% клеткалар CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, зыяндуу жетиле элек В лимфобласттарын көрсөтөт.

- MLL-ENL синтези ген сандык талдоо: 62,894%.

- хромосома кариотипинин анализи: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), кошуу(14)(q34).

- 23-март: 3 x 10^5/кг дозада CART клеткаларынын инфузиясы.

- 26-марттан баштап: Туруктуу жогорку температура жана андан кийин системалуу шишик.

- 29-март: Перифериялык кандын морфологиясы: 92% жарылуулар; трансаминазалар жана билирубин жогорулайт.

- 2-апрель: талма башталган, диазепам менен дарыланган.

- 2-апрель (10-күн): 3 күн бою метилпреднизолон менен дарылоо башталды.

- CRS реакциясы: 3-даража, CRES: 3-даража.

- 8-апрель (16-күн): Сөөк чучугунун анализи морфологиялык толук ремиссияны көрсөтөт, агымдын цитометриясы залалдуу жарылуулар үчүн терс; MLL-ENL синтез генинин сандык анализи: 0.