Lîmfoma şaneya B ya mezin a belavbûyî (DLBCL), binkûreya navendê ne-germînal, ku valahiya pozê û sinusan vedihewîne-02

Di Adara 2021-an de, nexweşek mêr 52-salî ji bakurê rojhilatê Chinaînê bi girseya pozê re ku di dema kontrolek rûtîn de hate kifş kirin. Wî nîşanên xitimîna pozê, serêş, dîtina şêrîn, û xurînên şevê, bêyî tayê an kêmbûna giran, dît.

Muayeneyên destpêkê girseya tevna nerm a berfireh a ku valahiya pozê rast û sinusan vedihewîne eşkere kir, ku bandorê li strukturên krîtîk ên wekî orbît, bingehê serê paşîn, sinus sphenoid, û sinusê etmoîdê yê çepê li ser MRI dike. Muayeneya patolojîk a sinusê maxillary rastê lîmfoma şaneya B-ya mezin a belavbûyî (DLBCL), binkûreya navenda ne-germînal pêşniyar kir.

Immunohistochemistry (IHC) bi vegotina ducarî ya Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (> 80%+), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) dagîrkeriya bilind destnîşan kir. , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), û CyclinD1 (-), bêyî RNA-ya piçûk a şîfrekirî ya virusê Epstein-Barr (EBER).

Fluorescence in situ hybridization (FISH) veguheztinên Bcl-6 û c-myc tespît kir, lê veguheztina genê Bcl-2 tune. Rêzkirina nifşa paşîn (NGS) mutasyonên di genên MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, û TP53 de pejirand, ku lîmfomayek hucreya B-ya pola bilind bi veguheztinên MYC û BCL2 û/an BCL6 re destnîşan dike.

Tomografya kompîterî ya tomografiya emîsyona pozitronê (PET-CT) girseyên nerêkûpêk tevna nerm di valahiya pozê rast û sinusê jorîn de, bi qasî 6,3x3,8 cm mezinahî, bi sînorên ne diyar nîşan dide. Birîn ber bi jor ve di nav sînusa etmoîd a rastê de, ber bi derve ve ber bi dîwarê navîn ê orbit û herêma hundurîn ve, û li paş ve ber bi sinusê sphenoid û bingeha serjê ve dirêj dibe. Birîn bi SUVmax 20 zêde girtina fluorodeoxyglucose (FDG) nîşan da. Bi metabolîzma FDG ya normal di etmoîda çepê û sinusê bilind de stûrbûna mukozê hate destnîşan kirin.

Nexweş berê R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, û radyoterapiya herêmî derbas kiribû, bi pêşveçûna nexweşiyê re hate dîtin. Ji ber berxwedana kemoterapî û tevlêbûna pir-organan a berfireh (di nav de pişik, kezeb, pişik û hestî), nexweş bi DLBCL-ya refraktîkî ya seretayî hate teşhîs kirin. Nexweşî bi dagîrkeriya bilind, bilindbûna astên LDH-ê, pûanek 5-a guhertoya Endeksa Prognostîk a Navneteweyî (NCCN-IPI), mutasyona TP53, û binecureya MCD-ê bi lez pêşve çû, di nav 6 mehan de piştî veguheztina otologî dîsa vegere.

Piştî tedawiya pirê, nexweş bi kurtasî dermankirina steroîdan bi bersivek nebaş wergirt. Dûv re dermankirin antîbodên monoklona CD79 bi bendamustîn û hîdrochloride mechlorethamine re têkildar bû, di encamê de kêmbûnek girîng a asta LDH û piçûkbûna tîmorê ya berbiçav pêk anî.

Piştî amadekirina serketî ya dermankirina CAR-T, nexweş ket kemoterapiya kêmkirina lîmfosîtan (lîmphodepletion) bi rejîmek FC, gihîştina paqijkirina lîmfosîtê ya armanc û paşê jî leukopeniya giran. Lêbelê, sê roj berî înfuzyonê CAR-T, nexweş bi tayê, herpes zoster li herêma lumbar, û asta lactate dehydrogenase (LDH) ya serumê heya 25,74 ng/ml bilind kir, ku bûyerek neyînî ya enfeksiyona çalak a tevlihev-tîpek mimkun nîşan dide (AE ). Ji ber zêdebûna xetera înfuzyonê ya CAR-T ji ber enfeksiyona çalak, ku dibe sedema encamên kujer, nexweş antîbiyotîkên berfireh ên ku pathogenên cihêreng vedigirin wergirtin.

Piştî înfuzyonê CAR-T, nexweş di roja înfuzyonê de taya bilind pêş ket, di roja sêyem de ber bi dyspnea, hemoptîsis û xirabtirbûna nîşanên pişikê ve çû. Angiografiya CT-ya venoz a pişikê di roja pêncan de nezelaliyên şûşeya erdî û guheztinên navberê yên belavbûyî eşkere kir, ku hemorrajiya pişikê piştrast dike. Tevî dûrketina destpêkê ya steroîdan ji ber tepeserkirina potansiyela CAR-T, û dermankirina piştgirî ya ku li ser rêveberiya dijî-enfeksiyonê ye, rewşa nexweş çêtirbûnek tixûb nîşan da.

Di roja heftan de, berfirehbûna girîng a hejmara kopiya genê CAR di xwîna periferîkî de hate tesbît kirin, ku rê li ber verastkirina dermankirinê bi methylprednisolone-doza kêm (40mg-80mg) vekir. Pênc roj şûnda, pêlên pişikê yên dualî kêm bûn, û nîşanên hemoptysis bi taybetî hatin kontrol kirin.

Di roja heştê de, terapiya CAR-T bandorek berbiçav nîşan da. Tenê di nav mehekê de ji dermankirina CAR-T, nexweş remîsyona tevahî (CR) bi dest xist. Muayeneyên paşîn ên heya Tîrmeha 2023-an piştrast kirin ku nexweş di CR-ê de dimîne, ku bersivek kûr a dermankirina CAR-T û potansiyela dermankirinê destnîşan dike.