Leukemia lîmfoblastîk a akût (T-ALL) -03

Nexweş: Huang XX

Zayendî:Nêrî

Kalbûn: 42 salî

Niştimanî: Çînî

Teşhîs: Leukemia lîmfoblastîk a akût (T-ALL)

Paqij bûn

Taybetmendiyên dozê:

- Teşhîs: Leukemiya lîmfoblastîk a şaneya T a tûj

- Destpêk û Nîşan: Nîsana 2020, bi gêjbûn, westandin, û xalên xwînê yên çerm re tê pêşandan. Bi lêkolîna MICM ya mêjûya hestî re bi leukemiya lîmfoblastîk a hucreya T-ya akût tê teşhîs kirin.

- Dermankirina Destpêkê: Piştî kemoterapiya bi rejima VDCLP, paşveçûnek bêkêmasî (CR) bi dest xist, li dûv 2 dewreyên kemoterapiya xurtkirî.

- 19 Tîrmeh, 2020: Veguheztina hucreya stem a hematopoietic alojenîk ji donorek jin (HLA 5/10 A donor A) wergirt. Rejîma şertkirinê tîrêjkirina laşê tevahî (TBI), cyclophosphamide (CY), û etoposide (VP-16) pêk tê. Di 24ê tîrmehê de şaneyên stem ên perîferîk hatin vegirtin, di roja +10-an de granulocîtan û roja +13-ê bi înflamatuara trombosîtan hatin vegerandin. Dûv re şopandina birêkûpêk a derve.

- 25 Sibat, 2021: Di dema şopandinê de paşveçûna mêjûya hestî hate tespît kirin.

- Dermankirin: Terapiya talidomîdê ya devkî dest pê kir.

- 8'ê Adarê: Li nexweşxaneya me hatin girtin.

- Morfolojiya Mejiyê Hestî: %61,5 teqîn.

- Dabeşkirina xwîna Peripheral: 15% teqîn.

- Immunophenotyping: 35,25% hucreyên CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 diyar dikin, lîmfosîtên T yên negihîştî yên xerab nîşan didin.

- Analîza Kromozomê: 46, XX [9].

- Genê Fusion Leukemia: SIL-TAL1 fusion gene erênî; pîvana mîqdar: SIL-TA.

- Mutasyona Tumora Xwînê: Neyînî.

- Analîza Chimerîzmê (post-HSCT): Hucreyên ku ji Donor-dervekirî% 45,78 pêk tê.

- 11ê Adarê: Ji bo çanda hucreya CD7-CART berhevkirina lîmfosîtên xwînê yên periferîkî yên xweser.

- Dermankirin: Rejîma VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 roj, Dex 9 mg q12h x 9 roj) rejîmek bi thalidomide re ji bo kontrolkirina tumor.

- 19ê Adarê: Kîmoterapiya bi rejîm FC (Grîp 50mg x 3 roj, CTX 0.4gx 3 roj).

- 24ê Adarê (pêş-înfuzyonê): Morfolojiya mêjûya hestî hîperplaziya pola V nîşan da, bi %22 teqînan.

- Sîtometrîya herikîna mêjûya hestî: %29,21 şaneyên (ji şaneyên navokî) CD3, CD5, CD7, CD99 îfade dikin, bi qismî cCD3 îfade dikin, hucreyên T yên negihîştî yên xerab nîşan didin.

- SIL-TAL1 Gene Fusion ya Hêjdar: 1,913%.

Demankirinî:

- 26ê Adarê: Înfuzyona hucreyên CD7-CART ên xweser (5*10^5/kg)

- Bandorên Aliyê yên Têkildar ên CAR-T: CRS pola 1 (tayê), neurotoksîte tune

- 12ê Avrêl (Roja 17): Bişopandinê morfolojiya mêjûya hestî di remisyonê de nîşan da, tu hucreyên negihîştî yên xerab ên ku ji hêla sîtometrîya herikînê ve nehatine tespît kirin, û mîqdarkirina gena yekbûyî ya SIL-TAL1 (STIL-SCL) di 0 de.