Leukemia lîmfoblastîk a akût (T-ALL) -01

Taybetmendiyên klînîkî:

- Teşhîs: Lîmfomaya lîmfoblastîk a şaneya T/Lînfomaya T-xaneyê

- Adar 2020: Bi kuxika paroksîzmal û girseya navendastînê re, lîmfomaya lîmfoblastîk a hucreya T-ya ku bi biopsiya quncika girseyî ya medyastinal ve hatî piştrast kirin.

- 8 çerxên kemoterapî û zêdetirî 20 danişînên radyoterapiyê wergirtin, di encamê de girseya mediastinal bi girîng kêm bû.

- 16ê Çile, 2021: Di lingê jêrîn ê rastê de êş pêşveçû.

- Rêwîtiya xwînê: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfolojiya mêjûya hestî: 95,5% lîmfoblastên primitive.

- Sîtometrîya herikîna mêjûya hestî: %91,77 şaneyan lîmfoblastên xaneyên T yên negihîştî bûn.

- Rêzkirina genetîkî: Mutasyonên di genên NOTCH1, IL7R, ASXL2 de hatine tespît kirin.

- Rejîma Hyper-CVAD/B wergirtiye, dûvre rejîma ESHAP, her du jî bi taya domdar re bêbandor in.

- 18 Sibat, 2021: Li nexweşxaneya me hate pejirandin.

- Bi tayê re, CT-ya sîngê pneumonia nîşan da.

- Rêwîtiya xwînê: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Hucreyên negihîştî yên xwîna derdor: 90%

- Morfolojiya mêjûya hestî: Hypercellular (pola IV), 85% lîmfoblastên primitive.

- Immunophenotyping: 87,27% ji hucreyan lîmfoblastên T-hucreya primitive malignant bûn.

- Analîza kromozomî: 46,XX [24]; sê karyotîpên anormal ên din hatin dîtin.

- Genên mutated:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasyona erênî

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasyona erênî

3. ASXL2 Q602R mutasyona erênî

- Serlêdana genê fusion leukemia: Neyînî

- Encamên PET/CT: Di tevahiya îskelet û valahiya mêjûya hestî de tîmora hîpermetabolîk a girîng tune.

Demankirinî:

- Kemoterapiya bi rejima VP-yê dest pê kir, bi hûrgulî bi vî rengî: Vincristine (VDS) 3 mg carekê, Dexamethasone (Dex) 7 mg her 12 demjimêran ji bo 9 rojan, ligel dermankirina dijî enfeksiyonê.

- 1 Adar: Hucreyên negihîştî yên xwîna derdor daket %7.

- 4ê Adarê: Ji bo çanda şaneya T CD7-CAR lîmfosîtên otolog hatin berhev kirin.

- 8ê Adarê: Rejîma VLP bi dermankirina Sida benzamine re dest pê kir.

- 14ê Adarê: Kîmoterapiya bi rejîma FC (Fludarabine 0.35g ji bo 3 rojan, Cyclophosphamide 45 mg ji bo 3 rojan) wergirt.

- 17ê Adarê (înfuzyona berî hucreyê):

- Îmmunofenotîpkirina bermayî ya mêjûya hestî: 15,14% şaneyên CD7 ronî, CD3 qels, CD3 sîtoplazmîk, deltaya sînorkirî ya receptorê hucreya T (TCRrd), vegotina qismî ya CD99, nîşan dide ku hucreyên T yên seretayî yên xerab.

- 19ê Adarê: Hucreyên CD7-CAR T yên otolog (1 x 10^6/kg).

- Bandorên aliyî yên têkildarî CAR-T: Grada 1 CRS (taya), bê neurotoksîbûn.

- 6ê Avrêl (Roja 17): Morfolojiya mêjûya hestî paşketinê nîşan da, sîtometrîya herikînê şaneyên seretayî yên xerab tespît nekir.