급성림프구성백혈병(T-ALL)-03

케이스 특징:

- 진단 : 급성 T세포 림프구성 백혈병

- 발병 및 증상 : 2020년 4월, 현기증, 피로감, 피부출혈 등을 나타냄. 골수 MICM 검사를 통해 급성 T세포 림프구성 백혈병으로 진단되었습니다.

- 초기 치료: VDCLP 요법 화학요법 후 완전관해(CR)에 도달한 후 2주기의 강화 화학요법을 받았습니다.

- 2020년 7월 19일: 여성 기증자(HLA 5/10 A 기증자 A)로부터 동종 조혈모세포 이식을 받았습니다. 컨디셔닝 요법에는 전신 방사선 조사(TBI), 사이클로포스파미드(CY) 및 에토포사이드(VP-16)가 포함되었습니다. 말초 줄기 세포는 7월 24일에 주입되었으며, +10일에는 과립구가 회복되고 +13일에는 혈소판 생착이 이루어졌습니다. 이후 정기적인 외래 추적 관찰이 가능합니다.

- 2021년 2월 25일: 추적 관찰 중 골수 재발이 발견되었습니다.

- 치료: 경구용 탈리도마이드 치료 시작.

- 3월 8일 : 우리 병원에 입원함.

- 골수 형태: 61.5% 폭발.

- 말초혈액 분류: 15% 폭발.

- 면역표현형검사: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38을 발현하는 세포 35.25%, 이는 악성 미성숙 T 림프구를 나타냅니다.

- 염색체 분석: 46, XX [9].

- 백혈병 융합 유전자: SIL-TAL1 융합 유전자 양성; 정량적 측정: SIL-TA.

- 혈액종양 돌연변이: 음성.

- 키메라 현상 분석(HSCT 이후): 기증자 유래 세포가 45.78%를 차지했습니다.

- 3월 11일: CD7-CART 세포 배양을 위한 자가 말초 혈액 림프구 수집.

- 치료: 종양을 조절하기 위해 탈리도마이드와 결합된 VILP(VDS 4mg, IDA 10mg, L-아스파라기나제 10,000 IU qd x 4일, Dex 9mg q12h x 9일) 요법.

- 3월 19일: FC요법 화학요법(독감 50mg x 3일, CTX 0.4g x 3일).

- 3월 24일(주입 전): 골수 형태는 22%의 모세포로 등급 V 증식을 나타냈습니다.

- 골수 유세포 분석: CD3, CD5, CD7, CD99를 발현하는 29.21% 세포(유핵 세포 중)는 cCD3을 부분적으로 발현하며 악성 미성숙 T 세포를 나타냅니다.

- 정량적 SIL-TAL1 융합 유전자: 1.913%.