급성림프구성백혈병(B-ALL)-03

케이스 특징:

- 2020년 5월 말 급성 B세포 림프구성 백혈병 진단을 받았습니다.

- 혈액 루틴: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- 골수 형태: 원시 림프구가 67%로 구성된 저세포.

- 유세포 분석: 82.28%의 세포가 CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a를 발현하고, 부분적으로 CD9를 발현하고, CD13을 약하게 발현합니다.

- 융합 유전자 스크리닝 음성; WT1 57.3%; PH 유사 ALL 관련 융합 유전자는 검출되지 않았습니다.

- FISH: TP53 돌연변이 양성.

- 염색체: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- 관해 없이 2개 과정에 대한 VCDLP 요법을 받았습니다.

- 2020년 7월 22일 CAM-VL 요법(CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), 아직 완화가 없습니다.

- 2020년 9월 25일 골수 유세포 분석: 7.35%의 세포가 CD81, CD19, CD10, CD38, CD33을 발현하고, CD20, CD45를 약하게 발현합니다.

- 혈액종양 돌연변이 분석: TP53 돌연변이.

- 염색체: 46, XY[20].

- CD19-CART 치료 시작.

- FC 요법(FLU 62.7mg x 4일, CTX 1045mg x 2일) 화학 요법.

- 2020년 10월 1일: 4.7x10^7/kg의 자가 CD19-CART 세포 주입.

- 신경독성 1등급의 CRS 2등급, 지지요법 후 개선됨.

- 2020년 10월 29일: 골수 형태의 완전 완화, 유세포 분석에서 악성 원시 세포 없음.

- 2020년 12월 31일: 마른 기침, 메스꺼움, 구토, 전신 허약.

- 혈액 루틴: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- 재발을 나타내는 골수 흡인.

- 2021년 1월 2일: 저희 병원에 입원하셨습니다.

- 혈액 루틴: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- 크레아티닌 134umol/L, 고혈압 3기, 병력 4년.

- 말초혈액 분류: 원시세포 62%.

- 면역표현형검사: 28.48%의 세포(유핵세포)가 CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58을 발현하고, 부분적으로 CD123, TDT를 발현하고, CD34, CD19, MPO, CD117을 발현하지 않습니다. , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, 람다, 악성 원시 B 림프구를 나타냅니다.

- 혈액종양 돌연변이 분석: TP53 R196P 돌연변이 양성.

치료:

- 고혈압, 크레아티닌 감소, 수화 알칼리화 치료와 함께 VLP 화학 요법을 받았습니다.

- 1월 19일: 혈액 루틴은 WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L를 나타냈습니다.

- 말초혈액분류: 원시림프구 없음.

- 골수 형태: 세포과다(V 등급), 초점 부위는 IV 등급, 원시 림프구는 42%입니다.

- 유세포 분석: 13.91%의 세포는 CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22를 발현하고, 악성 원시 B 세포를 나타내는 CD20, CD34, CD19를 발현하지 않습니다.

- 염색체 핵형:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 1월 20일: CD22-CART 세포 배양을 위해 림프구를 수집했습니다.

- 1월 21일: 요추 천자 시행, 중추신경계 백혈병 예방을 위한 척수강내 화학요법 시행; 뇌척수액 검사에서는 이상이 발견되지 않았습니다.

- 1월 22일: Arac, 6MP, L-ASP 항암치료, FC(Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) 항암치료를 받았습니다.

- 2월 7일(주입 전): 골수 형태에서 원시 림프구가 93%로 나타났습니다.

- 유세포 분석: 76.42%의 세포는 CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81을 발현하고, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279(PD1), CD274는 발현하지 않습니다. (PDL1), 악성 원시 B 세포를 나타냅니다.

- 발열을 동반한 피부 및 연조직 감염이 발생했습니다. 항생제 치료 후 좋아졌습니다.

- 2월 9일: 자가 CD22-CART 세포 주입(5x10^5/kg).

- CAR-T 관련 부작용: CRS 1등급, 6일째 발열, Tmax 40°C, 10일째 체온 조절; 신경독성 없음.

- 3월 11일: 골수 평가에서 완전한 형태학적 완화가 나타났고, 유세포 분석에서는 악성 원시 세포가 발견되지 않았습니다.