ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ(T-ALL)-03

ರೋಗಿ: ಹುವಾಂಗ್ XX

ಲಿಂಗ： ಪುರುಷ

ವಯಸ್ಸು: 42 ವರ್ಷ

ರಾಷ್ಟ್ರೀಯತೆ: ಚೈನೀಸ್

ರೋಗನಿರ್ಣಯತೀವ್ರ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)

ನಮ್ಮನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ

ಪ್ರಕರಣದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು:

- ರೋಗನಿರ್ಣಯ: ತೀವ್ರವಾದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ

- ಆರಂಭ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು: ಏಪ್ರಿಲ್ 2020, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಆಯಾಸ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಬಿಂದುಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ MICM ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಮೂಲಕ ತೀವ್ರವಾದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ.

- ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ: VDCLP ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ನಂತರ ಸಂಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನವನ್ನು (CR) ಸಾಧಿಸಲಾಗಿದೆ, ನಂತರ 2 ಚಕ್ರಗಳ ತೀವ್ರತರವಾದ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ.

- ಜುಲೈ 19, 2020: ಮಹಿಳಾ ದಾನಿಯಿಂದ (HLA 5/10 A ದಾನಿ ಎ) ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ಲಾಂಟೇಶನ್ ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕಂಡೀಷನಿಂಗ್ ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಒಟ್ಟು ದೇಹದ ವಿಕಿರಣ (TBI), ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ (CY), ಮತ್ತು ಎಟೊಪೊಸೈಡ್ (VP-16) ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಬಾಹ್ಯ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳನ್ನು ಜುಲೈ 24 ರಂದು ತುಂಬಿಸಲಾಯಿತು, ದಿನ +10 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್ ಚೇತರಿಕೆ ಮತ್ತು ದಿನ +13 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಕೆತ್ತನೆ. ನಂತರ ನಿಯಮಿತ ಹೊರರೋಗಿಗಳ ಅನುಸರಣೆಗಳು.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 25, 2021: ಫಾಲೋ-ಅಪ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯು ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.

- ಚಿಕಿತ್ಸೆ: ಮೌಖಿಕ ಥಾಲಿಡೋಮೈಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 8: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಬೋನ್ ಮ್ಯಾರೋ ಮಾರ್ಫಾಲಜಿ: 61.5% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವರ್ಗೀಕರಣ: 15% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ 35.25% ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ T ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ.

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XX [9].

- ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: SIL-TAL1 ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಧನಾತ್ಮಕ; ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಅಳತೆ: SIL-TA.

- ಬ್ಲಡ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ರೂಪಾಂತರ: ಋಣಾತ್ಮಕ.

- ಚಿಮೆರಿಸಂ ಅನಾಲಿಸಿಸ್ (ಎಚ್‌ಎಸ್‌ಸಿಟಿ ನಂತರ): ದಾನಿಯಿಂದ ಪಡೆದ ಜೀವಕೋಶಗಳು 45.78% ರಷ್ಟಿವೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 11: CD7-CART ಸೆಲ್ ಕಲ್ಚರ್‌ಗಾಗಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಪೆರಿಫೆರಲ್ ಬ್ಲಡ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಸಂಗ್ರಹ.

- ಚಿಕಿತ್ಸೆ: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-ಆಸ್ಪ್ಯಾರಜಿನೇಸ್ 10,000 IU qd x 4 ದಿನಗಳು, Dex 9mg q12h x 9 ದಿನಗಳು) ಗಡ್ಡೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಥಾಲಿಡೋಮೈಡ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 19: FC ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ (ಫ್ಲೂ 50mg x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.4gx 3 ದಿನಗಳು).

- ಮಾರ್ಚ್ 24 (ಪ್ರಿ-ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಗ್ರೇಡ್ V ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, 22% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಬೋನ್ ಮ್ಯಾರೋ ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 29.21% ಜೀವಕೋಶಗಳು (ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಕೋಶಗಳ) CD3, CD5, CD7, CD99 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ, cCD3 ಅನ್ನು ಭಾಗಶಃ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ T ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ SIL-TAL1 ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: 1.913%.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಮಾರ್ಚ್ 26: ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD7-CART ಜೀವಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ (5*10^5/kg)

- CAR-T ಸಂಬಂಧಿತ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳು: CRS ಗ್ರೇಡ್ 1 (ಜ್ವರ), ನ್ಯೂರೋಟಾಕ್ಸಿಸಿಟಿ ಇಲ್ಲ

- ಏಪ್ರಿಲ್ 12 (ದಿನ 17): ಫಾಲೋ-ಅಪ್ ಉಪಶಮನದಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯಿಂದ ಯಾವುದೇ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿಲ್ಲ ಮತ್ತು 0 ನಲ್ಲಿ SIL-TAL1 (STIL-SCL) ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪ್ರಮಾಣೀಕರಣ