ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ(T-ALL)-02

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

- ರೋಗನಿರ್ಣಯ: ತೀವ್ರವಾದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ

- ಆರಂಭ: ಮಾರ್ಚ್ 2018 ರ ಕೊನೆಯಲ್ಲಿ

- ಆರಂಭಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು: ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಬಹು ಬಾಹ್ಯ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಯ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ

- ಆರಂಭಿಕ ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 92% ಸ್ಫೋಟಗಳು

ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 95.3% ಅಸಹಜ ಜೀವಕೋಶಗಳು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್‌ಗಳು: ಋಣಾತ್ಮಕ

- ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರ: NOTCH1 ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: ಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಇತಿಹಾಸ:

- ಏಪ್ರಿಲ್ 3, 2018: VDCP ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳೊಂದಿಗೆ ಇಂಡಕ್ಷನ್ ಥೆರಪಿ

- ಏಪ್ರಿಲ್ 18, 2018: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸ್ಫೋಟಗಳು 96% ಒಳಗೊಂಡಿವೆ

- ಏಪ್ರಿಲ್ 20, 2018: ಸಿಎಜಿ ನಿಯಮಾವಳಿಯ ನಂತರ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗಿದೆ

- ಮೇ 18, 2018: CMG+VP ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳೊಂದಿಗೆ ಏಕೀಕರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

- ಜೂನ್ 22, 2018: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸ್ಫೋಟಗಳು 40% ಕ್ಕೆ ಏರಿತು, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ

- ಜುಲೈ 25, 2018: CLAM ಕಟ್ಟುಪಾಡು (ಕ್ಲಾರಿಥ್ರೊಮೈಸಿನ್+ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್+ಅಮಿಕಾಸಿನ್)

- ಆಗಸ್ಟ್ 14 ರಂದು FLU+BU ಕಂಡೀಷನಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು HLA-ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ಸಹೋದರನಿಂದ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ

- ಕಸಿ ನಂತರದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ: 1 ತಿಂಗಳು, 3 ತಿಂಗಳು, 6 ತಿಂಗಳು, 9 ತಿಂಗಳು ಮತ್ತು 11 ತಿಂಗಳುಗಳಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಉಪಶಮನ

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಕಸಿ ನಂತರದ 16 ತಿಂಗಳುಗಳಲ್ಲಿ ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯು 0.02% ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ

- ನವೆಂಬರ್ 13, 2020: ದಾನಿ ಮೂಲದಿಂದ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಚೈಮೆರಿಸಂ 97.9%

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಪ್ರಾಚೀನ ಕೋಶಗಳು: 20%

- ಡಿಸೆಂಬರ್ 18, 2020: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 60.6% ಸ್ಫೋಟಗಳು

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 30.85% ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ ಟಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XY (20)

- ಜನವರಿ 19, 2021 ರಂದು DA ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ

- ಜನವರಿ 19, 2021 ರಂದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: ಗ್ರೇಡ್ III ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ, 16% ಸ್ಫೋಟಗಳು

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XY (20)

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 7.27% ಜೀವಕೋಶಗಳು (ಪರಮಾಣು ಕೋಶಗಳ ನಡುವೆ) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ಮತ್ತು ಭಾಗಶಃ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಿದ CD5dim, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ T ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ

- ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್: ಋಣಾತ್ಮಕ

- ಬ್ಲಡ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ರೂಪಾಂತರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ (86 ವಿಧಗಳು):

1. PHF6 K299Efs*13 ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

2. RUNX1 S322* ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

3. FBXW7 E471G ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

4. JAK3 M511I ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

5. NOTCH1 Q2393* ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಜನವರಿ 22: CD7-CART ಗಾಗಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಪೆರಿಫೆರಲ್ ಬ್ಲಡ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಸಂಗ್ರಹ ಮತ್ತು ಸಂಸ್ಕೃತಿ

- CD7-CART ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗೆ ಮೊದಲು, ರೋಗಿಯು VLP (ವಿನ್‌ಕ್ರಿಸ್ಟಿನ್, ಎಲ್-ಆಸ್ಪ್ಯಾರಜಿನೇಸ್, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್) ಜೊತೆಗೆ ಬೋರ್ಟೆಜೋಮಿಬ್ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆದರು.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 3: ಎಫ್‌ಸಿ ರೆಜಿಮನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಫ್ಲೂ 50 ಮಿಗ್ರಾಂ 3 ದಿನಗಳು + ಸಿಟಿಎಕ್ಸ್ 0.45 ಗ್ರಾಂ 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ)

- ಫೆಬ್ರವರಿ 5 (ಪೂರ್ವ-ಕಷಾಯ): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು 23% ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ.

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯು CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ 4.05% ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಿತು, ಇದು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ T ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XY (20)

- ಚಿಮೆರಿಸಂ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ (ಎಚ್‌ಎಸ್‌ಸಿಟಿ ನಂತರ): ದಾನಿಯಿಂದ ಪಡೆದ ಜೀವಕೋಶಗಳು 52.19% ರಷ್ಟಿವೆ.

- ಫೆಬ್ರುವರಿ 7: 5*10^5/ಕೆಜಿ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD7-CART ಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 15: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳು 2% ಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 19 (ದಿನ 12 ನಂತರದ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್): ರೋಗಿಯು ಜ್ವರವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದನು, ಇದು ತಾಪಮಾನ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವ ಮೊದಲು 5 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 2: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಸಂಪೂರ್ಣ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದಿಲ್ಲ.