ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ(T-ALL)-01

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

- ರೋಗನಿರ್ಣಯ: ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ/ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ

- ಮಾರ್ಚ್ 2020: ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಕೆಮ್ಮು ಮತ್ತು ಮೆಡಿಯಾಸ್ಟೈನಲ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ಮೆಡಿಯಾಸ್ಟೈನಲ್ ಮಾಸ್ ಪಂಕ್ಚರ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮೂಲಕ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾವನ್ನು ದೃಢಪಡಿಸಿದೆ.

- ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯ 8 ಚಕ್ರಗಳು ಮತ್ತು ರೇಡಿಯೊಥೆರಪಿಯ 20 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಅವಧಿಗಳನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಮೆಡಿಯಾಸ್ಟೈನಲ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

- ಜನವರಿ 16, 2021: ಬಲಭಾಗದ ಕೆಳಭಾಗದಲ್ಲಿ ನೋವು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 95.5% ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು.

- ಬೋನ್ ಮ್ಯಾರೋ ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 91.77% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಅಪಕ್ವವಾದ T-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಾಗಿವೆ.

- ಜೆನೆಟಿಕ್ ಸೀಕ್ವೆನ್ಸಿಂಗ್: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿವೆ.

- ಹೈಪರ್-ಸಿವಿಎಡಿ/ಬಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡು, ESHAP ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ನಂತರ ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ, ನಿರಂತರ ಜ್ವರದಿಂದ ಎರಡೂ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 18, 2021: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಜ್ವರದಿಂದ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ಎದೆಯ CT ನ್ಯುಮೋನಿಯಾವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳು: 90%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: ಹೈಪರ್ ಸೆಲ್ಯುಲರ್ (IV ದರ್ಜೆಯ), 85% ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು.

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 87.27% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಾಗಿವೆ.

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46,XX [24]; ಮೂರು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಸಹಜ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್‌ಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ರೂಪಾಂತರಿತ ಜೀನ್‌ಗಳು:

1. IL7R T244_I245insARCPL ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

3. ASXL2 Q602R ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

- ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್: ಋಣಾತ್ಮಕ

- ಪಿಇಟಿ/ಸಿಟಿ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು: ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಹೈಪರ್ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಫೋಸಿ ಇಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಪ್ರಾರಂಭಿಸಿದ VP ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ: ವಿನ್‌ಕ್ರಿಸ್ಟಿನ್ (VDS) 3mg ಒಮ್ಮೆ, ಡೆಕ್ಸಾಮೆಥಾಸೊನ್ (ಡೆಕ್ಸ್) 7mg ಪ್ರತಿ 12 ಗಂಟೆಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ 9 ದಿನಗಳವರೆಗೆ, ಜೊತೆಗೆ ಸೋಂಕುನಿವಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 1: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳು 7% ಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 4: CD7-CAR T ಸೆಲ್ ಕಲ್ಚರ್‌ಗಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್.

- ಮಾರ್ಚ್ 8: ಸಿಡಾ ಬೆಂಜಮೈನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಟ್ಟ VLP ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಯಿತು.

- ಮಾರ್ಚ್ 14: ಎಫ್‌ಸಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ (ಫ್ಲುಡರಾಬೈನ್ 0.35 ಗ್ರಾಂ 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ, ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ 45 ಮಿಗ್ರಾಂ 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ).

- ಮಾರ್ಚ್ 17 (ಪ್ರಿ-ಸೆಲ್ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್):

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಉಳಿದಿರುವ ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 15.14% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD7 ಪ್ರಕಾಶಮಾನ, CD3 ಮಂದ, ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ CD3, T ಸೆಲ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಡೆಲ್ಟಾ (TCRrd), CD99 ನ ಭಾಗಶಃ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಆದಿಮ T ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 19: ಇನ್ಫ್ಯೂಸ್ಡ್ ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD7-CAR T ಜೀವಕೋಶಗಳು (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ಸಂಬಂಧಿತ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳು: ಗ್ರೇಡ್ 1 CRS (ಜ್ವರ), ನ್ಯೂರೋಟಾಕ್ಸಿಸಿಟಿ ಇಲ್ಲ.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 6 (ದಿನ 17): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಿಲ್ಲ.