ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ(B-ALL)-02

ಪ್ರಕರಣದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು:

- ಮೇ 19, 2019: ತೀವ್ರ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (B-ALL) ರೋಗನಿರ್ಣಯ

- ಬಹು ನೆತ್ತಿಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳು ಮತ್ತು ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, ಅಸಹಜ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ 4%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 80.2% ಅಪಕ್ವವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು (ಸ್ಫೋಟಗಳು)

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 74.19% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಾರಣಾಂತಿಕ B-ವಂಶದ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳು CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ಭಾಗಶಃ cIgM ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ: B-ALL (ಪೂರ್ವ-ಬಿ ಹಂತ)

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: MLL-ENL ಧನಾತ್ಮಕ, ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ತರಹದ (Ph- ತರಹದ) ಸ್ಕ್ರೀನ್ ಋಣಾತ್ಮಕ

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ 1 ತಿಂಗಳ ನಂತರ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಿತು, MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0.026%

- ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಪ್ರೋಟೋಕಾಲ್ ಪ್ರಕಾರ ಮುಂದುವರಿದ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ, 4 ನೇ ಚಕ್ರದ ನಂತರ MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0. ಮತ್ತಷ್ಟು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಮುಂದುವರೆಯಿತು.

- ಮಾರ್ಚ್ 2020: ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆಯ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶೇಷ ರೋಗ 0.35%, MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0.53%, ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಕುಟುಂಬ ಕಸಿ ನಿರಾಕರಿಸಿತು. 3 ಚಕ್ರಗಳಿಗೆ ಮುಂದುವರಿದ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ.

- ಜುಲೈ 2020: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯು ಸಮಗ್ರವಾಗಿ ಮರುಕಳಿಸಿತು.

- ನವೆಂಬರ್ 11, 2020: ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, CSF ಇಮ್ಯುನೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೆಸಿಶುಯಲ್ ಡಿಸೀಸ್ 66%, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ. ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಎರಡು ಬಾರಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಯಿತು, CSF ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ.

- ಡಿಸೆಂಬರ್ 31, 2020: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟ ಎಣಿಕೆ: 69%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 90% ಅಪಕ್ವವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು (ಸ್ಫೋಟಗಳು)

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 84.07% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, ಭಾಗಶಃ ಎಕ್ಸ್‌ಪ್ರೆಸ್ CD24, CD15dim, ಇದು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ B ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: MLL-ENL ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಧನಾತ್ಮಕ, ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 44.419%

- ಜೆನೆಟಿಕ್ ರೂಪಾಂತರ: KMT2D ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ (ಜರ್ಮ್ಲೈನ್ ​​ಮೂಲ)

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- ಪಿಇಟಿ-ಸಿಟಿ: ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುವ ಚಯಾಪಚಯ ಹೆಚ್ಚಳ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅನುಮಾನ; ಹೆಚ್ಚಿದ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ, ಬಹುಶಃ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

- ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಒಮ್ಮೆ ನಡೆಸಲಾಯಿತು, CSF- ಸಂಬಂಧಿತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಎರಡು ವಾರಗಳ VLP ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, ಜನವರಿ 18 ರಂದು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 5%.

- ಜನವರಿ 25: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 91%, CTX, Ara-C, 6-MP ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 3: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 22%.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 4: CD19-CART ಸೆಲ್ ಕಲ್ಚರ್‌ಗಾಗಿ 50ml ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಪೆರಿಫೆರಲ್ ರಕ್ತದ ಸಂಗ್ರಹ.

- MTX 1g, FC ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಫ್ಲೂ 15mg ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.12g ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು).

- ಫೆಬ್ರವರಿ 13 (ಪ್ರಿ-ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು 87.5% ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯು 79.4% ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ.

- MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 42.639%.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 14: 5 x 10^5/kg ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ CART ಜೀವಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್.

- CAR-T- ಸಂಬಂಧಿತ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪರಿಣಾಮಗಳು: ಗ್ರೇಡ್ 1 CRS (ಜ್ವರ), ನ್ಯೂರೋಟಾಕ್ಸಿಸಿಟಿ ಇಲ್ಲ.

- ದಿನ 20 ನಂತರದ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್: ರಕ್ತದ ಸ್ಮೀಯರ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, CART ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಮಾಣವು 0.07%.

- ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದ ಕಾರ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಥೆರಪಿ.

- ಮಾರ್ಚ್ 8, 2021: ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು: 83%. CD19/CD22 ಡ್ಯುಯಲ್ ಕಾರ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಕಲ್ಚರ್‌ಗಾಗಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಪೆರಿಫೆರಲ್ ರಕ್ತವು 60 ಮಿಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಗೆಡ್ಡೆಯ ಭಾರವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸೈಟರಾಬೈನ್ ಮತ್ತು ಡೆಕ್ಸಾಮೆಥಾಸೊನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 18: FC ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಫ್ಲೂ 15mg ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.12g ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು).

- ಮಾರ್ಚ್ 22 (ಪೂರ್ವ-ಕಷಾಯ): ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 6% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 91% ಸ್ಫೋಟಗಳು. ಎಲುಬಿನ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಉಳಿಕೆ: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ 88.61% ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಪಕ್ವವಾದ B ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 62.894%.

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), ಸೇರಿಸಿ(14)(q34).

- ಮಾರ್ಚ್ 23: 3 x 10^5/kg ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ CART ಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್.

- ಮಾರ್ಚ್ 26 ರಿಂದ: ನಿರಂತರ ಅಧಿಕ ಜ್ವರ ಮತ್ತು ತರುವಾಯ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಎಡಿಮಾ.

- ಮಾರ್ಚ್ 29: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 92% ಸ್ಫೋಟಗಳು; ಎತ್ತರದ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮಿಮಿನೇಸ್ಗಳು ಮತ್ತು ಬಿಲಿರುಬಿನ್.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 2: ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳ ಆಕ್ರಮಣ, ಡಯಾಜೆಪಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 2 (ದಿನ 10): 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಮೀಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಗಿದೆ.

- CRS ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ: ಗ್ರೇಡ್ 3, CRES: ಗ್ರೇಡ್ 3.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 8 (ದಿನ 16): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಸಂಪೂರ್ಣ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಸ್ಫೋಟಗಳಿಗೆ ಫ್ಲೋ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ; MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 0.