ជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ (T-ALL)-03

អ្នកជំងឺ៖ លោក Huang XX

ភេទ៖ ប្រុស

អាយុ: អាយុ 42 ឆ្នាំ។

សញ្ជាតិ៖ ចិន

រោគវិនិច្ឆ័យ: ជំងឺមហារីកឈាមកូនកណ្តុរស្រួចស្រាវ (T-ALL)

ទាក់ទងមកយើងខ្ញុំ

លក្ខណៈពិសេសករណី៖

- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ជំងឺមហារីកឈាម T-cell lymphoblastic ស្រួចស្រាវ

- ចាប់ផ្តើម និងរោគសញ្ញា៖ ខែមេសា ឆ្នាំ ២០២០ បង្ហាញដោយវិលមុខ អស់កម្លាំង និងចំណុចហូរឈាមតាមស្បែក។ ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺមហារីកឈាម T-cell lymphoblastic ស្រួចស្រាវតាមរយៈការពិនិត្យ MICM ខួរឆ្អឹង។

- ការព្យាបាលដំបូង៖ សម្រេចបាននូវការធូរស្បើយពេញលេញ (CR) បន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយប្រើគីមី VDCLP បន្តដោយ 2 វដ្តនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីកាន់តែខ្លាំង។

- ថ្ងៃទី 19 ខែកក្កដា ឆ្នាំ 2020៖ បានទទួលការប្តូរកោសិកាដើម hematopoietic allogeneic ពីម្ចាស់ជំនួយស្ត្រី (HLA 5/10 A donor A)។ របបនៃការដាក់លក្ខខណ្ឌរួមមានការបញ្ចេញកាំរស្មីរាងកាយសរុប (TBI), cyclophosphamide (CY) និង etoposide (VP-16)។ កោសិកាដើមគ្រឿងកុំព្យូទ័រត្រូវបានបញ្ចូលនៅថ្ងៃទី 24 ខែកក្កដា ជាមួយនឹងការងើបឡើងវិញនៃគ្រាប់ granulocyte នៅថ្ងៃ +10 និងការបញ្ចូលប្លាកែតនៅថ្ងៃទី +13 ។ តាមដានអ្នកជំងឺក្រៅជាប្រចាំ។

- ថ្ងៃទី 25 ខែកុម្ភៈ ឆ្នាំ 2021៖ ជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានរកឃើញកំឡុងពេលតាមដាន។

- ការព្យាបាល៖ ចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយ thalidomide តាមមាត់។

- ថ្ងៃទី ៨ ខែមីនា៖ បានចូលមន្ទីរពេទ្យរបស់យើង។

- Bone Marrow Morphology: 61.5% បំផ្ទុះ។

- ចំណាត់ថ្នាក់ឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ៖ ផ្ទុះ ១៥%។

- Immunophenotyping: កោសិកា 35.25% បង្ហាញ CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ដែលបង្ហាញពី T lymphocytes មិនទាន់ពេញវ័យ។

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ 46, XX [9] ។

- Leukemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fusion gene positive; ការវាស់វែងបរិមាណ៖ SIL-TA ។

- ការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់ក្នុងឈាម៖ អវិជ្ជមាន។

- ការវិភាគ Chimerism (ក្រោយ HSCT): កោសិកាដែលទទួលបានពីម្ចាស់ជំនួយមានចំនួន 45.78% ។

- ថ្ងៃទី 11 ខែមីនា៖ ការប្រមូលផ្តុំនៃ lymphocytes ឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រដោយស្វ័យប្រវត្តិសម្រាប់វប្បធម៌កោសិកា CD7-CART ។

- ការព្យាបាល៖ VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 days, Dex 9mg q12h x 9 days) ផ្សំជាមួយ thalidomide ដើម្បីគ្រប់គ្រងដុំសាច់។

- ថ្ងៃទី 19 ខែមីនា៖ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតាមរបប FC (គ្រុនផ្តាសាយ 50mg x 3 ថ្ងៃ CTX 0.4gx 3 ថ្ងៃ)។

- ថ្ងៃទី 24 ខែមីនា (មុនការចាក់បញ្ចូល): សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីជំងឺលើសឈាមកម្រិត V ជាមួយនឹងការផ្ទុះ 22% ។

- Bone Marrow Flow Cytometry: កោសិកា 29.21% (នៃកោសិកា nucleated) បង្ហាញ CD3, CD5, CD7, CD99 បង្ហាញដោយផ្នែក cCD3 ដែលបង្ហាញពីកោសិកា T មិនទាន់ពេញវ័យ។

- ហ្សែន Fusion បរិមាណ SIL-TAL1: 1.913% ។

ការព្យាបាល៖

- ថ្ងៃទី 26 ខែមីនា៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកា CD7-CART ស្វ័យប្រវត្តិ (5*10^5/kg)

- ផលប៉ះពាល់ដែលទាក់ទង CAR-T: CRS ថ្នាក់ទី 1 (គ្រុនក្តៅ) មិនមានជាតិពុលក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ

- ថ្ងៃទី 12 ខែមេសា (ថ្ងៃទី 17)៖ ការតាមដានបានបង្ហាញពីសរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងក្នុងការធូរស្បើយ គ្មានកោសិកាដែលមិនទាន់ពេញវ័យដែលអាចរកឃើញដោយ flow cytometry និង SIL-TAL1 (STIL-SCL) gene fusion quantification នៅ 0