ជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ (T-ALL)-02

លក្ខណៈគ្លីនិក៖

- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ជំងឺមហារីកឈាម T-cell lymphoblastic ស្រួចស្រាវ

- ចាប់ផ្តើម៖ ចុងខែមីនា ឆ្នាំ២០១៨

-រោគសញ្ញាដំបូង៖ កូនកណ្តុររីកធំពេញរាងកាយ

- ទម្លាប់ឈាមដំបូង៖ WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹង៖ ៩២% ផ្ទុះ

-Flow cytometry: 95.3% កោសិកាមិនធម្មតាបង្ហាញ

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ហ្សែនផ្សំ៖ អវិជ្ជមាន

- ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន៖ បានរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន NOTCH1

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ ប្រភេទ karyotype ធម្មតា។

ប្រវត្តិនៃការព្យាបាល៖

- ថ្ងៃទី 3 ខែមេសា ឆ្នាំ 2018៖ ការព្យាបាលដោយប្រើ Induction ជាមួយនឹងរបប VDCP

- ថ្ងៃទី 18 ខែមេសា ឆ្នាំ 2018៖ ការផ្ទុះខួរឆ្អឹងមាន 96%

- ថ្ងៃទី 20 ខែមេសា ឆ្នាំ 2018៖ បានសម្រេចការលើកលែងទោសបន្ទាប់ពីរបប CAG

- ថ្ងៃទី 18 ខែឧសភា ឆ្នាំ 2018៖ ការព្យាបាលរួមគ្នាជាមួយរបប CMG+VP

- ថ្ងៃទី 22 ខែ មិថុនា ឆ្នាំ 2018៖ ការផ្ទុះខួរឆ្អឹងបានកើនឡើងដល់ 40% ការកើតឡើងវិញនៃជំងឺមហារីកឈាម

- ថ្ងៃទី 25 ខែកក្កដា ឆ្នាំ 2018៖ របប CLAM (clarithromycin + cyclophosphamide + amikacin)

- ការប្តូរកោសិកាដើម hematopoietic ពីបងប្អូនបង្កើតដែលផ្គូផ្គង HLA ដោយប្រើលក្ខខណ្ឌ FLU+BU នៅថ្ងៃទី 14 ខែសីហា

- តាមដានក្រោយការប្តូរៈ ការបន្ទោរបង់នៃខួរឆ្អឹងនៅអាយុ ១ ខែ ៣ ខែ ៦ ខែ ៩ ខែ និង ១១ ខែ។

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីការធូរស្បើយនៅ 16 ខែក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ ជាមួយនឹងលំហូរ cytometry បង្ហាញ 0.02% lymphocytes មិនទាន់ពេញវ័យសាហាវ។

- ថ្ងៃទី 13 ខែ វិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2020៖ ភាពច្របូកច្របល់នៃឈាមតាមផ្នែកពីប្រភពអ្នកបរិច្ចាគគឺ 97.9%

- កោសិកាឈាមបឋម៖ ២០%

- ថ្ងៃទី 18 ខែធ្នូ ឆ្នាំ 2020៖ ខួរឆ្អឹង morphology: 60.6% ផ្ទុះ

- ស៊ីតូមេទ្រីលំហូរ៖ 30.85% មហារីក T lymphocytes មិនទាន់ពេញវ័យ

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ ៤៦, XY (២០)

- បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតាមរបប DA នៅថ្ងៃទី 19 ខែមករា ឆ្នាំ 2021

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងនៅថ្ងៃទី 19 ខែមករា ឆ្នាំ 2021៖ ជំងឺលើសឈាមកម្រិត III ការផ្ទុះ 16%

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម karyotype៖ 46, XY (20)

- Flow cytometry: 7.27% នៃកោសិកា (ក្នុងចំណោមកោសិកានុយក្លេអ៊ែរ) បង្ហាញ CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri និង CD5dim ដែលបង្ហាញដោយផ្នែក ដែលបង្ហាញពី T lymphocytes មិនទាន់ពេញវ័យ។

- ការពិនិត្យហ្សែននៃជំងឺមហារីកឈាម៖ អវិជ្ជមាន

- ការវិភាគនៃការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់ក្នុងឈាម (86 ប្រភេទ)៖

1. ការផ្លាស់ប្តូរ PHF6 K299Efs*13 វិជ្ជមាន

2. ការផ្លាស់ប្តូរ RUNX1 S322* វិជ្ជមាន

3. ការផ្លាស់ប្តូរ FBXW7 E471G វិជ្ជមាន

4. ការផ្លាស់ប្តូរ JAK3 M511I វិជ្ជមាន

5. ការផ្លាស់ប្តូរ NOTCH1 Q2393* វិជ្ជមាន

ការព្យាបាល៖

- ថ្ងៃទី 22 ខែមករា៖ ការប្រមូល និងវប្បធម៌នៃការ lymphocytes ឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រដោយស្វ័យប្រវត្តិសម្រាប់ CD7-CART

- មុនពេលចាក់បញ្ចូល CD7-CART អ្នកជំងឺបានទទួល VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) បូកនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមី bortezomib ។

- ថ្ងៃទី 3 ខែកុម្ភៈ៖ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី FC (គ្រុនផ្តាសាយ 50mg រយៈពេល 3 ថ្ងៃ + CTX 0.45g រយៈពេល 3 ថ្ងៃ)

- ថ្ងៃទី 5 ខែកុម្ភៈ (pre-infusion): សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីការផ្ទុះ 23% ។

- Flow cytometry បង្ហាញកោសិកា 4.05% ដែលបង្ហាញពី CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ដែលបង្ហាញពី T lymphocytes មិនទាន់ពេញវ័យ។

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ ៤៦, XY (២០)

- ការវិភាគ Chimerism (ក្រោយ HSCT): កោសិកាដែលទទួលបានពីម្ចាស់ជំនួយមានចំនួន 52.19% ។

- ថ្ងៃទី 7 ខែកុម្ភៈ៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកា CD7-CART ដោយស្វ័យប្រវត្តិក្នុងកម្រិត 5*10^5/kg ។

- ថ្ងៃទី 15 ខែកុម្ភៈ: កោសិកាឈាមមិនគ្រប់ខែកាត់បន្ថយមកត្រឹម 2% ។

- ថ្ងៃទី 19 ខែកុម្ភៈ (ថ្ងៃទី 12 ក្រោយការចាក់បញ្ចូល): អ្នកជំងឺមានគ្រុនក្តៅដែលមានរយៈពេល 5 ថ្ងៃមុនពេលការគ្រប់គ្រងសីតុណ្ហភាពត្រូវបានសម្រេច។

- ថ្ងៃទី 2 ខែមីនា៖ ការវាយតម្លៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីការដកយកចេញនូវរូបវិទ្យាពេញលេញ ជាមួយនឹងលំហូរ cytometry មិនរកឃើញកោសិកាដែលមិនទាន់ពេញវ័យសាហាវនោះទេ។