ជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ (T-ALL)-01

លក្ខណៈគ្លីនិក៖

- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- ខែមីនា ឆ្នាំ 2020៖ បង្ហាញដោយ paroxysmal cough និង mediastinal mass បញ្ជាក់ T-cell lymphoblastic lymphoma ដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យ mediastinal mass puncture ។

- បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមីចំនួន 8 ដង និងជាង 20 វគ្គនៃការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ដែលបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃម៉ាស់ mediastinal ។

- ថ្ងៃទី 16 ខែមករា ឆ្នាំ 2021៖ មានការឈឺចាប់នៅអវយវៈក្រោមខាងស្តាំ។

- ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹង៖ ៩៥.៥% ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរបឋម។

- ស៊ីតូមេទ្រីលំហូរខួរឆ្អឹង៖ ៩១,៧៧% នៃកោសិកាគឺជាកោសិកា T-cell lymphoblasts មិនទាន់ពេញវ័យ។

- លំដាប់ហ្សែន៖ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន NOTCH1, IL7R, ASXL2 ត្រូវបានរកឃើញ។

- បានទទួលរបប Hyper-CVAD/B, របប ESHAP ជាបន្តបន្ទាប់ ទាំងមិនមានប្រសិទ្ធភាព ដោយមានគ្រុនក្តៅជាប់រហូត។

- ថ្ងៃទី 18 ខែកុម្ភៈ ឆ្នាំ 2021៖ បានចូលមន្ទីរពេទ្យរបស់យើង។

- បង្ហាញដោយគ្រុនក្តៅ, CT ទ្រូងបង្ហាញពីជំងឺរលាកសួត។

- ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- កោសិកាឈាមមិនទាន់ពេញវ័យ៖ 90%

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹង៖ កោសិកាឈាមស (កម្រិត IV) 85% នៃ lymphoblasts បឋម។

- Immunophenotyping: 87.27% នៃកោសិកាគឺជាកោសិកា T-cell lymphoblasts សាហាវ។

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ 46,XX [24]; គេសង្កេតឃើញមាន karyotype មិនធម្មតាចំនួនបីបន្ថែមទៀត។

- ហ្សែនផ្លាស់ប្តូរ៖

1. ការផ្លាស់ប្តូរ IL7R T244_I245insARCPL វិជ្ជមាន

2. ការផ្លាស់ប្តូរ NOTCH1 E1583_Q1584dup វិជ្ជមាន

3. ការផ្លាស់ប្តូរ ASXL2 Q602R វិជ្ជមាន

- ការពិនិត្យហ្សែននៃជំងឺមហារីកឈាម៖ អវិជ្ជមាន

- លទ្ធផល PET/CT៖ មិនមានដុំសាច់ដុះមេតាបូលីសសំខាន់នៅក្នុងគ្រោងឆ្អឹង និងខួរឆ្អឹងទាំងមូលទេ។

ការព្យាបាល៖

- ចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតាមរបប VP ដែលរៀបរាប់លម្អិតដូចខាងក្រោមៈ Vincristine (VDS) 3mg ម្តង Dexamethasone (Dex) 7mg រៀងរាល់ 12 ម៉ោងសម្រាប់រយៈពេល 9 ថ្ងៃ រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងមេរោគ។

- ថ្ងៃទី 1 ខែមីនា: កោសិកាឈាមមិនគ្រប់ខែកាត់បន្ថយមកត្រឹម 7% ។

- ថ្ងៃទី 4 ខែមីនា៖ ប្រមូលបាន autologous lymphocytes សម្រាប់ CD7-CAR T cell culture ។

- ថ្ងៃទី 8 ខែមីនា: បានចាប់ផ្តើមរបប VLP រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងការព្យាបាល Sida benzamine ។

- ថ្ងៃទី 14 ខែមីនា៖ បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតាមរបប FC (Fludarabine 0.35g រយៈពេល 3 ថ្ងៃ Cyclophosphamide 45mg រយៈពេល 3 ថ្ងៃ)។

- ថ្ងៃទី 17 ខែមីនា (ការចាក់បញ្ចូលកោសិកាមុន):

- ភាពស៊ាំកោសិកាដែលនៅសេសសល់នៃខួរឆ្អឹង៖ កោសិកា 15.14% បង្ហាញ CD7 ភ្លឺ, CD3 ស្រអាប់, cytoplasmic CD3, T cell receptor restricted delta (TCRrd), កន្សោមផ្នែកនៃ CD99 ដែលបង្ហាញពីកោសិកា T primitive សាហាវ។

- ថ្ងៃទី 19 ខែមីនា៖ បញ្ចូលកោសិកា CD7-CAR ដោយស្វ័យប្រវត្តិ (1 x 10^6/kg)។

- ផលប៉ះពាល់ដែលទាក់ទងនឹង CAR-T៖ CRS ថ្នាក់ទី 1 (គ្រុនក្តៅ) មិនមានជាតិពុលក្នុងប្រព័ន្ធប្រសាទ។

- ថ្ងៃទី 6 ខែមេសា (ថ្ងៃទី 17): សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីការធូរស្បើយ ហើយលំហូរ cytometry មិនបានរកឃើញកោសិកាដើមសាហាវទេ។