ជំងឺមហារីកឈាមកូនកណ្តុរស្រួចស្រាវ (B-ALL)-០៣

លក្ខណៈពិសេសករណី៖

- ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទ B-cell lymphoblastic leukemia នៅចុងខែឧសភា ឆ្នាំ 2020។

- ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L ។

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹង៖ កោសិកាឈាមសមានផ្ទុក lymphocytes បឋម ៦៧% ។

- Flow cytometry: 82.28% នៃកោសិកាបង្ហាញ CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, បង្ហាញដោយផ្នែក CD9, បញ្ចេញ CD13 ខ្សោយ។

- ការពិនិត្យហ្សែន Fusion អវិជ្ជមាន; WT1 57.3%; រកមិនឃើញហ្សែនផ្សំដែលទាក់ទងនឹង PH ដូច PH ទេ។

- ត្រី៖ ការផ្លាស់ប្តូរ TP53 វិជ្ជមាន។

- ក្រូម៉ូសូម៖ 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4] ។

- បានទទួលរបប VCDLP សម្រាប់វគ្គសិក្សាចំនួន 2 ដោយមិនមានការលើកលែង។

- របប CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) នៅថ្ងៃទី 22 ខែកក្កដា ឆ្នាំ 2020 នៅតែគ្មានការលើកលែង។

- cytometry លំហូរខួរឆ្អឹងនៅថ្ងៃទី 25 ខែកញ្ញា ឆ្នាំ 2020: 7.35% នៃកោសិកាបង្ហាញ CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 បង្ហាញខ្សោយ CD20, CD45 ។

- ការវិភាគនៃការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់ក្នុងឈាម៖ ការផ្លាស់ប្តូរ TP53 ។

- ក្រូម៉ូសូម៖ ៤៦, XY[២០]។

- បានចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយ CD19-CART ។

- របប FC (FLU 62.7mg x 4 days, CTX 1045mg x 2 days) ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។

- ថ្ងៃទី 1 ខែតុលា ឆ្នាំ 2020៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកាដោយស្វ័យប្រវត្តិ CD19-CART ក្នុងអត្រា 4.7x10^7/kg ។

- CRS ថ្នាក់ទី 2 ជាមួយនឹង neurotoxicity ថ្នាក់ទី 1 ប្រសើរឡើងបន្ទាប់ពីការព្យាបាលគាំទ្រ។

- ថ្ងៃទី 29 ខែតុលា ឆ្នាំ 2020៖ ការលើកលែងពេញលេញនៅក្នុង morphology ខួរឆ្អឹង គ្មានកោសិកាដើមសាហាវនៅលើ flow cytometry ។

- ថ្ងៃទី ៣១ ខែធ្នូ ឆ្នាំ ២០២០៖ ក្អកស្ងួត ចង្អោរ ក្អួត ភាពទន់ខ្សោយទូទៅ។

- ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L ។

- សេចក្តីប្រាថ្នាខួរឆ្អឹង បង្ហាញពីការធូរស្បើយឡើងវិញ។

- ថ្ងៃទី 2 ខែមករា ឆ្នាំ 2021៖ បានចូលមន្ទីរពេទ្យរបស់យើង។

- ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L ។

- Creatinine 134umol/L, ជំងឺលើសឈាមដំណាក់កាលទី 3, ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ 4 ឆ្នាំ។

- ការបែងចែកឈាមតាមផ្នែក៖ កោសិកាបុព្វកាល ៦២%។

- Immunophenotyping: 28.48% នៃកោសិកា (កោសិកា nucleated) បង្ហាញ CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, បង្ហាញដោយផ្នែក CD123, TDT, មិនបង្ហាញ CD34, CD19, , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, បង្ហាញពីការ lymphocytes បឋម B សាហាវ។

- ការវិភាគនៃការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់ក្នុងឈាម៖ ការផ្លាស់ប្តូរ TP53 R196P វិជ្ជមាន។

ការព្យាបាល៖

- បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមី VLP រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលលើសសម្ពាធឈាម ការកាត់បន្ថយ creatinine និង hydration alkalinization ។

- ថ្ងៃទី 19 ខែមករា៖ ទម្លាប់ឈាមបានបង្ហាញ WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L ។

- ការចាត់ថ្នាក់ឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ៖ គ្មាន lymphocytes បឋម។

- សរីរវិទ្យានៃខួរឆ្អឹង៖ កម្រិតកោសិកាខ្ពស់ (V grade) តំបន់ប្រសព្វនៃថ្នាក់ទី IV ដែលមាន 42% នៃ lymphocytes បឋម។

- Flow cytometry: 13.91% នៃកោសិកាបង្ហាញ CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, មិនបង្ហាញ CD20, CD34, CD19 បង្ហាញពីកោសិកា B បឋមសាហាវ។

- ក្រូម៉ូសូម karyotype៖

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,បន្ថែម(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]។

- ថ្ងៃទី 20 ខែមករា៖ កោសិកា lymphocytes ប្រមូលបានសម្រាប់វប្បធម៌កោសិកា CD22-CART ។

- ថ្ងៃទី 21 ខែមករា: ការចាក់ម្ជុលនៅចង្កេះត្រូវបានអនុវត្ត ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី intrathecal គ្រប់គ្រងដើម្បីការពារជំងឺមហារីកឈាមនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល; ការពិនិត្យសារធាតុរាវ cerebrospinal បង្ហាញថាមិនមានភាពមិនប្រក្រតីទេ។

- ថ្ងៃទី 22 ខែមករា៖ បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមី Arac, 6MP, L-ASP និង FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) ។

- ថ្ងៃទី 7 ខែកុម្ភៈ (មុនពេល infusion): morphology ខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពី lymphocytes បឋម 93% ។

- ស៊ីតូមេទ្រីលំហូរ៖ 76.42% នៃកោសិកាបង្ហាញ CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, មិនបង្ហាញ CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) ដែលបង្ហាញពីកោសិកា B បឋមដែលសាហាវ។

- ការវិវត្តនៃការឆ្លងមេរោគលើស្បែកនិងជាលិកាទន់ដោយមានគ្រុនក្តៅ; ប្រសើរឡើងបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច។

- ថ្ងៃទី 9 ខែកុម្ភៈ៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកាដោយស្វ័យប្រវត្តិ CD22-CART (5x10^5/kg)។

- ផលប៉ះពាល់ដែលទាក់ទងនឹង CAR-T៖ CRS ថ្នាក់ទី 1 គ្រុនក្តៅនៅថ្ងៃទី 6 ជាមួយនឹង Tmax 40°C សីតុណ្ហភាពដែលបានគ្រប់គ្រងនៅថ្ងៃទី 10; គ្មានជាតិពុល neurotoxicity ។

- ថ្ងៃទី 11 ខែមីនា: ការវាយតម្លៃខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីការលុបបំបាត់ morphological ពេញលេញ, cytometry លំហូរបានបង្ហាញពីកោសិកាបុព្វកាលសាហាវ។