Жедел лимфобластикалық лейкоз (T-ALL)-03
Істің ерекшеліктері:
- Диагноз: Жедел Т-жасушалы лимфобластикалық лейкоз
- Басталуы және белгілері: 2020 жылдың сәуірі, бас айналу, шаршау және терідегі қан кету нүктелерімен ұсынылған. Сүйек кемігін MICM зерттеуі арқылы жедел Т-жасушалы лимфобластикалық лейкоз диагнозы қойылды.
- Бастапқы емдеу: VDCLP схемасы бойынша химиотерапиядан кейін толық ремиссияға (CR) қол жеткізілді, содан кейін күшейтілген химиотерапияның 2 циклі.
- 2020 жылғы 19 шілде: Әйел донордан (HLA 5/10 A доноры А) аллогендік гемопоэтикалық дің жасушаларының трансплантациясы алынды. Кондиционерлеу режимі дененің жалпы сәулеленуін (ТБИ), циклофосфамидті (CY) және этопозидті (VP-16) қамтиды. Перифериялық дің жасушалары 24 шілдеде инфузияланды, гранулоциттердің қалпына келуі +10 күні және тромбоциттердің трансплантациясы +13 күні. Содан кейін тұрақты амбулаторлық бақылау.
- 2021 жылғы 25 ақпан: бақылау кезінде сүйек кемігінің қайталануы анықталды.
- Емі: ауызша талидомидтік терапия басталды.
- 8 наурыз: Біздің ауруханаға түсті.
- Сүйек кемігінің морфологиясы: 61,5% жарылыстар.
- Перифериялық қанның жіктелуі: 15% бласт.
- Иммунофенотиптеу: 35,25% жасушалар CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді.
- Хромосомаларды талдау: 46, XX [9].
- Лейкемияның синтездік гені: SIL-TAL1 синтез гені оң; сандық өлшем: SIL-TA.
- Қан ісіктерінің мутациясы: теріс.
- Химеризмнің талдауы (ГҚТК кейінгі): Донордан алынған жасушалар 45,78% құрады.
- 11 наурыз: CD7-CART жасуша культурасы үшін аутологиялық перифериялық қан лимфоциттерін жинау.
- Емі: ісікпен күресу үшін талидомидпен біріктірілген VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-аспарагиназа 10000 IU qd x 4 күн, Dex 9mg q12h x 9 күн) режимі.
- 19 наурыз: FC режимі химиотерапия (тұмау 50 мг x 3 күн, CTX 0,4 гx 3 күн).
- 24 наурыз (алдын-ала инфузия): сүйек кемігінің морфологиясы 22% бласттармен V дәрежелі гиперплазияны көрсетті.
- Сүйек кемігі ағынының цитометриясы: CD3, CD5, CD7, CD99 экспрессиялайтын 29,21% жасушалар (ядролы жасушалар), cCD3 ішінара экспрессияланатын, қатерлі жетілмеген Т жасушаларын көрсетеді.
- SIL-TAL1 синтезінің сандық гені: 1,913%.
сипаттама2