Жедел лимфобластикалық лейкоз (T-ALL)-02

Клиникалық ерекшеліктері:

- Диагноз: Жедел Т-жасушалы лимфобластикалық лейкоз

- Басталуы: 2018 жылдың наурыз айының соңы

- Бастапқы белгілер: бүкіл денеде көптеген беткей лимфа түйіндерінің ұлғаюы

- Қанның бастапқы режимі: WBC: 39,46*10^9/л, Hb: 129г/л, PLT: 77*10^9/л

- Сүйек кемігінің морфологиясы: 92% бласт

-Ағынды цитометрия: 95,3% анормальды жасушаларды көрсетеді

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- синтездік гендер: теріс

- Гендік мутация: NOTCH1 генінің мутациясы анықталды

- хромосомалық талдау: қалыпты кариотип

Емдеу тарихы:

- 2018 жылғы 3 сәуір: VDCP режимімен индукциялық терапия

- 2018 жылғы 18 сәуір: сүйек кемігінің жарылыстары 96% құрады

- 2018 жылғы 20 сәуір: CAG режимінен кейін ремиссияға қол жеткізілді

- 2018 жылғы 18 мамыр: CMG+VP режимімен біріктіру терапиясы

- 2018 жылғы 22 маусым: Сүйек кемігінің жарылыстары 40% дейін өсті, лейкоздың қайталануы

- 2018 жылғы 25 шілде: CLAM режимі (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 14 тамызда FLU+BU кондициясын қолданып, HLA-сәйкес келетін бауырластардан гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау

- Трансплантациядан кейінгі мониторинг: 1 ай, 3 ай, 6 ай, 9 ай және 11 айда сүйек кемігінің морфологиясының ремиссиясы

- сүйек кемігінің морфологиясы трансплантациядан кейінгі 16 айда ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия 0,02% қатерлі жетілмеген лимфоциттерді анықтады.

- 2020 жылғы 13 қараша: Донорлық көзден перифериялық қан химериясы 97,9% құрады.

- перифериялық қанның қарабайыр жасушалары: 20%

- 18 желтоқсан, 2020 жыл: Сүйек кемігінің морфологиясы: 60,6% бласт

- ағынды цитометрия: 30,85% қатерлі жетілмеген Т лимфоциттер

- Хромосома талдауы: 46, XY (20)

- 2021 жылдың 19 қаңтарында DA режимі бойынша химиотерапия алды

- 2021 жылдың 19 қаңтарында сүйек кемігінің морфологиясы: гиперплазияның III дәрежесі, 16% бласт

- хромосоманың кариотиптік талдауы: 46, XY (20)

- Ағындық цитометрия: жасушалардың 7,27% (ядролық жасушалар арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri және ішінара CD5dim экспрессияланды, бұл қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді

- Лейкемия синтезі генінің скринингі: теріс

- Қан ісіктерінің мутациясын талдау (86 түрі):

1. PHF6 K299Efs*13 мутация оң

2. RUNX1 S322* мутация оң

3. FBXW7 E471G мутациясы оң

4. JAK3 M511I мутациясы оң

5. NOTCH1 Q2393* мутация оң

Емдеу:

- 22 қаңтар: CD7-CART үшін аутологиялық перифериялық қан лимфоциттерін жинау және өсіру

- CD7-CART инфузиясының алдында пациент VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) плюс бортезомиб химиотерапиясын қабылдады.

- 3 ақпан: FC режимі химиотерапия (3 күн бойы тұмау 50 мг + 3 күн бойы CTX 0,45 г)

- 5 ақпан (алдын-ала инфузия): сүйек кемігінің морфологиясы 23% бласттарды көрсетті.

- Ағынды цитометрияда CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 экспрессиясы бар 4,05% жасушалар анықталды, бұл қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді.

- Хромосома талдауы: 46, XY (20)

- Химеризмнің талдауы (ГҚТК кейінгі): Донордан алынған жасушалар 52,19% құрады.

- 7 ақпан: 5*10^5/кг дозада аутологиялық CD7-CART жасушаларының инфузиясы.

- 15 ақпан: перифериялық қанның жетілмеген жасушалары 2% дейін төмендеді.

- 19 ақпан (инфузиядан кейінгі 12-ші күн): науқаста температураны бақылауға қол жеткізгенге дейін 5 күнге созылған қызба пайда болды.

- 2 наурыз: сүйек кемігін бағалау толық морфологиялық ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия қатерлі жетілмеген жасушаларды анықтамайды.