Жедел лимфобластикалық лейкоз (T-ALL)-01

Клиникалық белгілері:

- Диагноз: Т-жасушалы лимфобластикалық лимфома/лейкемия

- Наурыз 2020: пароксизмальды жөтелмен және медиастинальды массамен ұсынылған, медиастинальды массалық пункция биопсиясы арқылы Т-жасушалы лимфобластикалық лимфома расталды.

- Химиотерапияның 8 циклін және 20-дан астам сәулелік терапия сеансын алды, нәтижесінде медиастинальды масса айтарлықтай төмендеді.

- 2021 жылдың 16 қаңтары: Оң жақ төменгі аяқ-қолдың ауыруы дамыған.

- Қан режимі: WBC 122,29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- сүйек кемігінің морфологиясы: 95,5% қарабайыр лимфобласттар.

- Сүйек кемігі ағынының цитометриясы: жасушалардың 91,77%-ы жетілмеген Т-жасушалық лимфобласттар болды.

- Генетикалық реттілік: NOTCH1, IL7R, ASXL2 гендеріндегі мутациялар анықталды.

- Hyper-CVAD/B режимі, кейіннен ESHAP режимі алынды, екеуі де тұрақты қызба кезінде тиімсіз.

- 2021 жылдың 18 ақпаны: Біздің ауруханаға түсті.

- Дене қызуы көтерілген, кеуде клеткасының КТ-да пневмония анықталды.

- Қан режимі: WBC 2,89 x 10^9/л, HGB 57,7 г/л, PLT 14,9 x 10^9/л

- перифериялық қанның жетілмеген жасушалары: 90%

- сүйек кемігінің морфологиясы: гиперклеткалы (IV дәрежелі), 85% қарабайыр лимфобласттар.

- Иммунофенотиптеу: жасушалардың 87,27%-ы қатерлі қарабайыр Т-жасушалық лимфобласттар болды.

- хромосомалық талдау: 46,XX [24]; үш қосымша аномальды кариотиптер байқалды.

- Мутацияланған гендер:

1. ARCPL мутациясында IL7R T244_I245 оң

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутация оң

3. ASXL2 Q602R мутациясы оң

- Лейкемия синтезі генінің скринингі: теріс

- ПЭТ/КТ нәтижелері: бүкіл қаңқада және сүйек кемігінің қуысында маңызды гиперметаболикалық ісік ошақтары жоқ.

Емдеу:

- Төмендегідей егжей-тегжейлі сипатталған VP режимі химиотерапиясын бастады: Винкристин (VDS) 3 мг бір рет, Дексаметазон (Декс) 7 мг әр 12 сағат сайын 9 күн, инфекцияға қарсы ем.

- 1 наурыз: перифериялық қанның жетілмеген жасушалары 7% дейін төмендеді.

- 4 наурыз: CD7-CAR Т жасуша культурасы үшін аутологиялық лимфоциттер жиналды.

- 8 наурыз: Сида бензаминімен емдеумен біріктірілген VLP режимі басталды.

- 14 наурыз: ФК режимі бойынша химиотерапия алды (3 күн бойы флударабин 0,35 г, 3 күн бойы циклофосфамид 45 мг).

- 17 наурыз (жасушаға дейінгі инфузия):

- Сүйек кемігінің қалдық иммунофенотипі: 15,14% жасушалар CD7 ашық, CD3 күңгірт, цитоплазмалық CD3, Т-жасуша рецепторлары шектелген дельта (TCRrd), CD99 ішінара экспрессиясы, қатерлі қарабайыр Т жасушаларын көрсетеді.

- 19 наурыз: инфузиялық аутологиялық CD7-CAR Т жасушалары (1 x 10^6/кг).

- CAR-T байланысты жанама әсерлері: 1 дәрежелі CRS (қызба), нейроуыттылық жоқ.

- 6 сәуір (17-ші күн): сүйек кемігінің морфологиясы ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрияда қатерлі қарабайыр жасушалар анықталмады.