Жедел лимфобластикалық лейкоз (B-ALL)-03

Істің ерекшеліктері:

- 2020 жылдың мамыр айының соңында жедел В-жасушалы лимфобластикалық лейкоз диагнозы қойылды.

- Қан режимі: WBC 5,14x10^9/л, HGB 101,60g/l, PLT 6x10^9/L.

- Сүйек кемігінің морфологиясы: 67% қарабайыр лимфоциттері бар гипоклеткалы.

- Ағын цитометриясы: жасушалардың 82,28%-ы CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a экспрессиясы, CD9 жартылай экспрессиясы, CD13-тің әлсіз экспрессиясы.

- синтез генінің скринингі теріс; WT1 57,3%; PH тәрізді БАРЛЫҚ-байланысты синтез гендері анықталмады.

- FISH: TP53 мутациясы оң.

- Хромосомалар: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиясыз 2 курсқа VCDLP режимін алды.

- CAM-VL режимі (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10 000 IUx7) 2020 жылдың 22 шілдесінде, әлі де ремиссиясыз.

- 2020 жылдың 25 қыркүйегінде сүйек кемігі ағынының цитометриясы: жасушалардың 7,35% CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 экспрессиясы, CD20, CD45 әлсіз экспрессиясы.

- Қан ісіктерінің мутациясын талдау: TP53 мутация.

- Хромосомалар: 46, XY[20].

- CD19-CART терапиясын бастады.

- FC режимі (FLU 62,7 мг x 4 күн, CTX 1045 мг x 2 күн) химиотерапия.

- 2020 жылдың 1 қазаны: 4,7x10^7/кг мөлшерінде CD19-CART аутологиялық жасуша инфузиясы.

- 1 дәрежелі нейроуыттылықпен 2 дәрежелі CRS, демеуші емнен кейін жақсарды.

- 29 қазан, 2020 жыл: Сүйек кемігі морфологиясында толық ремиссия, ағынды цитометрияда қатерлі қарабайыр жасушалар жоқ.

- 2020 жылғы 31 желтоқсан: Құрғақ жөтел, жүрек айнуы, құсу, жалпы әлсіздік.

- Қан режимі: WBC 15,53x10^9/л, HGB 134g/l, PLT 71x10^9/L.

- рецидивті көрсететін сүйек кемігінің аспирациясы.

- 2021 жылдың 2 қаңтары: Біздің ауруханаға түсті.

- Қан режимі: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/l, PLT 58,60x10^9/L.

- креатинин 134умоль/л, гипертензия 3 саты, ауру анамнезінде 4 жыл.

- перифериялық қанның жіктелуі: 62% қарабайыр жасушалар.

- Иммунофенотиптеу: жасушалардың 28,48% (ядролы жасушалар) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, ішінара CD123, TDT экспрессиясы, CD34, CD19, M экспрессиясы. , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, қатерлі қарабайыр В лимфоциттерін көрсетеді.

- Қан ісіктерінің мутациясына талдау: TP53 R196P мутациясы оң.

Емдеу:

- Гипертонияны, креатининді төмендетуді және гидратацияны сілтендіруді емдеумен бірге VLP химиотерапиясын алды.

- 19 қаңтар: Қан тәртібі WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/l, PLT 29,8x10^9/L көрсетті.

- перифериялық қанның жіктелуі: қарабайыр лимфоциттер жоқ.

- сүйек кемігінің морфологиясы: гиперклеткалық (V дәрежелі), IV дәрежелі ошақты аймақтар, 42% қарабайыр лимфоциттер.

- Ағындық цитометрия: жасушалардың 13,91%-ы CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 экспрессиясы, CD20, CD34, CD19 экспрессиясы жоқ, бұл қатерлі қарабайыр В жасушаларының көрсеткіші.

- хромосомалық кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,қосу(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 қаңтар: CD22-CART жасуша мәдениеті үшін жиналған лимфоциттер.

- 21 қаңтар: белдік пункция жасалды, орталық жүйке жүйесінің лейкозының алдын алу үшін интратекальды химиотерапия жүргізілді; Цереброспинальды сұйықтықты тексеруде ауытқулар жоқ.

- 22 қаңтар: Arac, 6MP, L-ASP химиотерапиясы және FC (тұмау 50мг x 3, CTX 0.5gx 3) химиотерапиясын алды.

- 7 ақпан (инфузияға дейін): Сүйек кемігінің морфологиясы 93% қарабайыр лимфоциттерді көрсетті.

- Ағындық цитометрия: жасушалардың 76,42% CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 экспрессиясын, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD7 экспрессиясын (PDL1), қатерлі қарабайыр В жасушаларының көрсеткіші.

- безгегімен бірге дамыған тері мен жұмсақ тіндердің инфекциясы; антибиотиктермен емдеуден кейін жақсарды.

- 9 ақпан: аутологиялық CD22-CART жасуша инфузиясы (5х10^5/кг).

- CAR-T-мен байланысты жанама әсерлер: CRS 1 дәрежесі, 6-шы күні қызба Tmax 40°C, бақыланатын температура 10-шы күні; нейроуыттылығы жоқ.

- 11 наурыз: сүйек кемігін бағалау толық морфологиялық ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрияда қатерлі қарабайыр жасушалар жоқ.