მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (T-ALL) -02

კლინიკური მახასიათებლები:

- დიაგნოზი: მწვავე T-უჯრედოვანი ლიმფობლასტური ლეიკემია

- დაწყება: 2018 წლის მარტის ბოლოს

- საწყისი სიმპტომები: მრავლობითი ზედაპირული ლიმფური კვანძების გადიდება მთელ სხეულში

- საწყისი სისხლის რუტინა: WBC: 39.46*10^9/ლ, Hb: 129გ/ლ, PLT: 77*10^9/ლ

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია: 92% ბლასტები

- ნაკადის ციტომეტრია: 95.3% უჯრედების არანორმალური ექსპრესია

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- შერწყმის გენები: უარყოფითი

- გენის მუტაცია: გამოვლენილია NOTCH1 გენის მუტაცია

- ქრომოსომის ანალიზი: ნორმალური კარიოტიპი

მკურნალობის ისტორია:

- 2018 წლის 3 აპრილი: ინდუქციური თერაპია VDCP რეჟიმით

- 2018 წლის 18 აპრილი: ძვლის ტვინის ბლასტები შეადგენდა 96%-ს

- 2018 წლის 20 აპრილი: მიღწეული რემისია CAG რეჟიმის შემდეგ

- 2018 წლის 18 მაისი: კონსოლიდაციური თერაპია CMG+VP რეჟიმით

- 2018 წლის 22 ივნისი: ძვლის ტვინის ბლასტები გაიზარდა 40%-მდე, ლეიკემიის რეციდივი

- 2018 წლის 25 ივლისი: CLAM რეჟიმი (კლარითრომიცინი+ციკლოფოსფამიდი+ამიკაცინი)

- ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია HLA-ს შესაბამისი ძმისგან FLU+BU კონდიცირების გამოყენებით 14 აგვისტოს

- ტრანსპლანტაციის შემდგომი მონიტორინგი: ძვლის ტვინის მორფოლოგიის რემისია 1 თვე, 3 თვე, 6 თვე, 9 თვე და 11 თვე

- ძვლის ტვინის მორფოლოგიამ აჩვენა რემისია ტრანსპლანტაციის შემდგომ 16 თვეში, ნაკადის ციტომეტრიით გამოვლინდა 0.02% ავთვისებიანი გაუაზრებელი ლიმფოციტები

- 2020 წლის 13 ნოემბერი: პერიფერიული სისხლის ქიმერიზმი დონორის წყაროდან იყო 97.9%

- პერიფერიული სისხლის პრიმიტიული უჯრედები: 20%

- 2020 წლის 18 დეკემბერი: ძვლის ტვინის მორფოლოგია: 60.6% ბლასტები

- ნაკადის ციტომეტრია: 30.85% ავთვისებიანი მოუმწიფებელი T ლიმფოციტები

- ქრომოსომის ანალიზი: 46, XY (20)

- მიიღო DA რეჟიმის ქიმიოთერაპია 2021 წლის 19 იანვარს

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია 2021 წლის 19 იანვარს: III ხარისხის ჰიპერპლაზია, 16% ბლასტები

- ქრომოსომის კარიოტიპის ანალიზი: 46, XY (20)

- ნაკადის ციტომეტრია: უჯრედების 7.27% (ბირთვულ უჯრედებს შორის) გამოხატულია CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri და ნაწილობრივ გამოხატული CD5dim, რაც მიუთითებს ავთვისებიანი გაუაზრებელი T ლიმფოციტებზე.

- ლეიკემიის შერწყმის გენის სკრინინგი: უარყოფითი

- სისხლის სიმსივნის მუტაციის ანალიზი (86 ტიპი):

1. PHF6 K299Efs*13 მუტაცია დადებითი

2. RUNX1 S322* მუტაცია დადებითი

3. FBXW7 E471G მუტაცია დადებითი

4. JAK3 M511I მუტაცია დადებითი

5. NOTCH1 Q2393* მუტაცია დადებითი

მკურნალობა:

- 22 იანვარი: აუტოლოგიური პერიფერიული სისხლის ლიმფოციტების შეგროვება და კულტურა CD7-CART-ისთვის

- CD7-CART ინფუზიამდე, პაციენტმა მიიღო VLP (ვინკრისტინი, ლ-ასპარაგინაზა, პრედნიზონი) პლუს ბორტეზომიბი ქიმიოთერაპია.

- 3 თებერვალი: FC რეჟიმის ქიმიოთერაპია (გრიპის 50 მგ 3 დღის განმავლობაში + CTX 0.45 გ 3 დღის განმავლობაში)

- 5 თებერვალი (წინასწარი ინფუზია): ძვლის ტვინის მორფოლოგიამ აჩვენა 23% ბლასტები.

- ნაკადის ციტომეტრიამ გამოავლინა 4.05% უჯრედები, რომლებიც გამოხატავს CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, რაც მიუთითებს ავთვისებიანი გაუაზრებელი T ლიმფოციტებზე.

- ქრომოსომის ანალიზი: 46, XY (20)

- ქიმერიზმის ანალიზი (Post-HSCT): დონორისგან მიღებული უჯრედები შეადგენს 52,19%.

- 7 თებერვალი: აუტოლოგიური CD7-CART უჯრედების ინფუზია 5*10^5/კგ დოზით.

- 15 თებერვალი: პერიფერიული სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედები 2%-მდე შემცირდა.

- 19 თებერვალი (მე-12 დღე ინფუზიის შემდგომ): პაციენტს განუვითარდა ცხელება, რომელიც გაგრძელდა 5 დღის განმავლობაში ტემპერატურის კონტროლის მიღწევამდე.

- 2 მარტი: ძვლის ტვინის შეფასებამ აჩვენა სრული მორფოლოგიური რემისია, ნაკადის ციტომეტრიით არ გამოვლენილა ავთვისებიანი მოუმწიფებელი უჯრედები.