მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (T-ALL) -01

კლინიკური მახასიათებლები:

- დიაგნოზი: T-უჯრედოვანი ლიმფობლასტური ლიმფომა/ლეიკემია

- 2020 წლის მარტი: წარმოდგენილია პაროქსიზმული ხველებით და შუასაყარის მასით, დადასტურებული T-უჯრედოვანი ლიმფობლასტური ლიმფომა შუასაყარის მასის პუნქციური ბიოფსიით.

- მიღებული აქვს ქიმიოთერაპიის 8 ციკლი და რადიოთერაპიის 20 სეანსზე მეტი, რის შედეგადაც მოხდა შუასაყარის მასის მნიშვნელოვანი შემცირება.

- 2021 წლის 16 იანვარი: განვითარებული ტკივილი მარჯვენა ქვედა კიდურში.

- სისხლის რუტინა: WBC 122,29 x 10^9/ლ, HGB 91 გ/ლ, PLT 51 x 10^9/ლ

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია: 95,5% პრიმიტიული ლიმფობლასტები.

- ძვლის ტვინის ნაკადის ციტომეტრია: უჯრედების 91,77% იყო გაუაზრებელი T-უჯრედების ლიმფობლასტები.

- გენეტიკური თანმიმდევრობა: გამოვლენილია მუტაციები NOTCH1, IL7R, ASXL2 გენებში.

- მიღებული ჰიპერ-CVAD/B რეჟიმი, შემდგომში ESHAP რეჟიმი, ორივე არაეფექტურია მუდმივი ცხელებით.

- 2021 წლის 18 თებერვალი: გადაიყვანეს ჩვენს საავადმყოფოში.

- წარმოდგენილი იყო ცხელებით, გულმკერდის CT აჩვენებდა პნევმონიას.

- სისხლის რუტინა: WBC 2,89 x 10^9/ლ, HGB 57,7 გ/ლ, PLT 14,9 x 10^9/ლ

- პერიფერიული სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედები: 90%

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია: ჰიპერცელულარული (IV ხარისხი), 85% პრიმიტიული ლიმფობლასტები.

- იმუნოფენოტიპირება: უჯრედების 87.27% იყო ავთვისებიანი პრიმიტიული T-უჯრედების ლიმფობლასტები.

- ქრომოსომული ანალიზი: 46,XX [24]; დაფიქსირდა სამი დამატებითი არანორმალური კარიოტიპი.

- მუტაციური გენები:

1. IL7R T244_I245insARCPL მუტაცია დადებითი

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup მუტაცია დადებითი

3. ASXL2 Q602R მუტაცია დადებითი

- ლეიკემიის შერწყმის გენის სკრინინგი: უარყოფითი

- PET/CT შედეგები: არ არის მნიშვნელოვანი ჰიპერმეტაბოლური სიმსივნის კერები მთელ ჩონჩხსა და ძვლის ტვინის ღრუში.

მკურნალობა:

- დაიწყო VP რეჟიმის ქიმიოთერაპია, დეტალურად შემდეგნაირად: ვინკრისტინი (VDS) 3 მგ ერთხელ, დექსამეტაზონი (Dex) 7 მგ ყოველ 12 საათში 9 დღის განმავლობაში, ანტიინფექციურ მკურნალობასთან ერთად.

- 1 მარტი: პერიფერიული სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედები შემცირდა 7%-მდე.

- 4 მარტი: შეგროვებული აუტოლოგიური ლიმფოციტები CD7-CAR T უჯრედების კულტურისთვის.

- 8 მარტი: დაიწყო VLP რეჟიმი კომბინირებული Sida ბენზამინის მკურნალობასთან.

- 14 მარტი: მიღებული FC რეჟიმის ქიმიოთერაპია (ფლუდარაბინი 0.35გ 3 დღე, ციკლოფოსფამიდი 45მგ 3 დღე).

- 17 მარტი (უჯრედმდელი ინფუზია):

- ძვლის ტვინის ნარჩენი იმუნოფენოტიპირება: უჯრედების 15.14% გამოხატავს CD7 კაშკაშა, CD3 დაბნელებულ, ციტოპლაზმურ CD3, T უჯრედების რეცეპტორებით შეზღუდული დელტა (TCRrd), CD99 ნაწილობრივი გამოხატულება, რაც მიუთითებს ავთვისებიანი პრიმიტიული T უჯრედების შესახებ.

- 19 მარტი: შეყვანილი აუტოლოგიური CD7-CAR T უჯრედები (1 x 10^6/კგ).

- CAR-T დაკავშირებული გვერდითი მოვლენები: 1 ხარისხის CRS (ცხელება), არ არის ნეიროტოქსიკურობა.

- 6 აპრილი (დღე 17): ძვლის ტვინის მორფოლოგიამ აჩვენა რემისია, ნაკადის ციტომეტრიამ არ გამოავლინა ავთვისებიანი პრიმიტიული უჯრედები.