Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL)-02

Fitur Klinis:

- Diagnosis: Leukemia limfoblastik sel T akut

- Wiwitan: pungkasan Maret 2018

- Gejala awal: Pembesaran kelenjar getah bening superfisial ing awak

- Rutinitas getih awal: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfologi sumsum balung: 92% jeblugan

-Sitometri aliran: 95,3% sel abnormal sing nuduhake

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Gen fusi: Negatif

- Mutasi gen: mutasi gen NOTCH1 dideteksi

- Analisis kromosom: kariotipe normal

Riwayat Pengobatan:

- 3 April 2018: Terapi induksi kanthi regimen VDCP

- 18 April 2018: Jeblugan sumsum balung dumadi 96%

- 20 April 2018: Ngrambah remisi sawise regimen CAG

- 18 Mei 2018: Terapi gabungan karo regimen CMG+VP

- 22 Juni 2018: Jeblugan sumsum balung mundhak dadi 40%, leukemia kambuh

- 25 Juli 2018: Regimen CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Transplantasi sel induk hematopoietik saka sedulur sing cocog karo HLA nggunakake pengkondisian FLU+BU tanggal 14 Agustus

- Monitoring post-transplantasi: Remisi morfologi sumsum balung ing 1 sasi, 3 sasi, 6 sasi, 9 sasi, lan 11 sasi

- Morfologi sumsum balung nuduhake remisi ing 16 sasi sawise transplantasi, kanthi sitometri aliran nuduhake 0,02% limfosit sing durung dewasa ganas.

- 13 November 2020: Chimerism getih perifer saka sumber donor ana 97,9%

- Sel primitif getih perifer: 20%

- 18 Desember 2020: Morfologi sumsum balung: 60,6% jeblugan

- Sitometri aliran: 30,85% limfosit T sing durung diwasa ganas

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Nampa kemoterapi regimen DA tanggal 19 Januari 2021

- Morfologi sumsum balung tanggal 19 Januari 2021: Hiperplasia kelas III, blast 16%

- Analisis kariotipe kromosom: 46, XY (20)

- Sitometri aliran: 7,27% sel (ing antarane sel nuklir) nyatakake CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, lan CD5dim sing diekspresiake sebagian, nuduhake limfosit T sing durung dewasa.

- Skrining gen fusi leukemia: Negatif

- Analisis mutasi tumor getih (86 jinis):

1. PHF6 K299Efs * 13 mutasi positif

2. RUNX1 S322* mutasi positif

3. FBXW7 E471G mutasi positif

4. JAK3 M511I mutasi positif

5. NOTCH1 Q2393 * mutasi positif

Perawatan:

- 22 Januari: Koleksi lan kultur limfosit getih perifer autologous kanggo CD7-CART

- Sadurunge infus CD7-CART, pasien nampa VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) plus kemoterapi bortezomib.

- 3 Februari: Kemoterapi regimen FC (Flu 50mg suwene 3 dina + CTX 0.45g suwene 3 dina)

- 5 Februari (pra-infus): Morfologi sumsum balung nuduhake 23% jeblugan.

- Flow cytometry nuduhake 4,05% sel sing nuduhake CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, nuduhake limfosit T sing durung dewasa.

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Analisis chimerism (pasca-HSCT): Sel sing asalé saka donor nyumbang 52,19%.

- 7 Februari: Infus sel CD7-CART autologous kanthi dosis 5*10^5/kg.

- 15 Februari: Sel imatur getih periferal suda dadi 2%.

- 19 Februari (Dina 12 sawise infus): Pasien ngalami demam, sing suwene 5 dina sadurunge kontrol suhu bisa ditindakake.

- 2 Maret: Assessment sumsum balung nuduhake remisi morfologis lengkap, karo cytometry aliran ora ndeteksi sel ganas durung diwasa.