Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL)-01

sing sabar: Zhang XX

jinis kelamin: wadon

Umur: 47 taun

kewarganegaraan: Cina

Diagnosis: Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL)

Hubungi kita

Fitur klinis:

- Diagnosis: Limfoma limfoblastik sel T/leukemia

- Maret 2020: Ditampa kanthi batuk paroxysmal lan massa mediastinal, dikonfirmasi limfoma limfoblastik sel T kanthi biopsi tusukan massa mediastinal.

- Nampa 8 siklus kemoterapi lan luwih saka 20 sesi radioterapi, nyebabake nyuda massa mediastinal sing signifikan.

- 16 Januari 2021: Ngembangake rasa nyeri ing sisih tengen ngisor.

- Rutinitas getih: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfologi sumsum balung: 95,5% limfoblas primitif.

- Sitometri aliran sumsum balung: 91,77% sel minangka limfoblas sel T sing durung diwasa.

- Urutan genetik: Mutasi ing NOTCH1, IL7R, gen ASXL2 dideteksi.

- Ditampa regimen Hyper-CVAD/B, regimen ESHAP salajengipun, loro ora efektif karo mriyang terus-terusan.

- 18 Februari 2021: Diakoni ing rumah sakit.

- Kanthi demam, CT dada nuduhake pneumonia.

- Rutinitas getih: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Sel imatur getih perifer: 90%

- Morfologi sumsum balung: Hiperselular (kelas IV), 85% limfoblas primitif.

- Immunophenotyping: 87,27% sel minangka limfoblas sel T primitif ganas.

- Analisis kromosom: 46,XX [24]; telung karyotypes abnormal tambahan diamati.

- Gen mutasi:

1. IL7R T244_I245inARCPL mutasi positif

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasi positif

3. ASXL2 Q602R mutasi positif

- Skrining gen fusi leukemia: Negatif

- Asil PET/CT: Ora ana fokus tumor hipermetabolik sing signifikan ing kabeh balung lan rongga sumsum balung.

Perawatan:

- Miwiti kemoterapi regimen VP, rinci minangka nderek: Vincristine (VDS) 3mg sapisan, Dexamethasone (Dex) 7mg saben 12 jam kanggo 9 dina, bebarengan karo perawatan anti-infèksi.

- 1 Maret: Sel imatur getih periferal suda dadi 7%.

- 4 Maret: Nglumpukake limfosit autologous kanggo kultur sel T CD7-CAR.

- 8 Maret: Miwiti regimen VLP digabungake karo perawatan Sida benzamine.

- 14 Maret: Nampa kemoterapi regimen FC (Fludarabine 0,35g kanggo 3 dina, Cyclophosphamide 45mg kanggo 3 dina).

- 17 Maret (infus pra-sel):

- Immunophenotyping sisa sumsum balung: 15,14% sel nyatakake CD7 padhang, CD3 dim, CD3 sitoplasma, delta reseptor sel T (TCRrd), ekspresi parsial CD99, nuduhake sel T primitif ganas.

- 19 Maret: Infus sel T CD7-CAR autologous (1 x 10^6/kg).

- Efek samping sing gegandhengan karo CAR-T: Grade 1 CRS (mriyang), ora neurotoxicity.

- 6 April (Dina 17): Morfologi sumsum balung nuduhake remisi, cytometry aliran ora ndeteksi sel primitif ganas.