急性リンパ性白血病(T-ALL)-03

ケースの特徴:

- 診断: 急性 T 細胞リンパ芽球性白血病

- 発症と症状：2020年4月、めまい、倦怠感、皮膚出血が出現。 骨髄MICM検査により急性T細胞リンパ芽球性白血病と診断。

- 初期治療: VDCLP レジメン化学療法とそれに続く 2 サイクルの強化化学療法後に完全寛解 (CR) を達成。

- 2020年7月19日：女性ドナー（HLA 5/10 AドナーA）から同種造血幹細胞移植を受けました。 コンディショニング療法には、全身照射 (TBI)、シクロホスファミド (CY)、およびエトポシド (VP-16) が含まれていました。 末梢幹細胞は7月24日に注入され、顆粒球は+10日目までに回復し、血小板は+13日目までに生着した。 その後も定期的に外来で経過観察。

- 2021 年 2 月 25 日: 追跡調査中に骨髄再発が検出されました。

・治療：サリドマイド内服療法を開始。

・3月8日：当院入院。

- 骨髄形態: 61.5% 芽球。

- 末梢血分類: 15% 芽球。

- 免疫表現型検査: CD99、CD5、CD3dim、CD8dim、CD7、cCD3、CD2dim、HLA-ABC、cbcl-2、CD81、CD38 を発現する細胞が 35.25% あり、悪性未熟 T リンパ球を示します。

- 染色体分析: 46、XX [9]。

- 白血病融合遺伝子: SIL-TAL1 融合遺伝子陽性。 定量測定：SIL-TA。

- 血液腫瘍の変異: 陰性。

- キメリズム解析 (HSCT 後): ドナー由来細胞が 45.78% を占めました。

- 3月11日: CD7-CART細胞培養のための自己末梢血リンパ球の収集。

- 治療: VILP (VDS 4mg、IDA 10mg、L-アスパラギナーゼ 10,000 IU qd x 4 日、Dex 9mg q12h x 9 日) レジメンとサリドマイドを組み合わせて腫瘍を制御します。

- 3月19日：FCレジメン化学療法（インフルエンザ50mg×3日間、CTX 0.4g×3日間）。

- 3 月 24 日 (注入前): 骨髄の形態はグレード V の過形成を示し、芽細胞が 22% ありました。

- 骨髄フローサイトメトリー: CD3、CD5、CD7、CD99 を発現する細胞 (有核細胞の) 29.21%、cCD3 を部分的に発現し、悪性未熟 T 細胞を示します。

- 定量的 SIL-TAL1 融合遺伝子: 1.913%。