לוקמיה לימפובלסטית חריפה (T-ALL)-02

מאפיינים קליניים:

- אבחנה: לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T

- התחלה: סוף מרץ 2018

- תסמינים ראשוניים: הגדלת בלוטות לימפה שטחיות מרובות בכל הגוף

- שגרת דם ראשונית: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- מורפולוגיה של מח העצם: 92% תקיעות

-ציטומטריית זרימה: 95.3% תאים לא תקינים המבטאים

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- גנים היתוכים: שליליים

- מוטציה גנטית: זוהתה מוטציה בגן NOTCH1

- ניתוח כרומוזומים: קריוטיפ תקין

היסטוריית טיפולים:

- 3 באפריל 2018: טיפול אינדוקציה עם משטר VDCP

- 18 באפריל, 2018: תקיעות מח עצם כללו 96%

- 20 באפריל 2018: הושגה הפוגה לאחר משטר CAG

- 18 במאי 2018: טיפול בקונסולידציה עם משטר CMG+VP

- 22 ביוני 2018: תקיעות מח עצם עלו ל-40%, הישנות של לוקמיה

- 25 ביולי 2018: משטר CLAM (קלריתרמיצין+ציקלופוספמיד+אמיקסין)

- השתלת תאי גזע המטופואטיים מאח תואם HLA באמצעות התניה FLU+BU ב-14 באוגוסט

- ניטור לאחר ההשתלה: הפוגה במורפולוגיה של מח העצם לאחר חודש, 3 חודשים, 6 חודשים, 9 חודשים ו-11 חודשים

- מורפולוגיה של מח העצם הראתה הפוגה ב-16 חודשים לאחר ההשתלה, כאשר ציטומטריית זרימה גילתה 0.02% לימפוציטים לא בשלים ממאירים

- 13 בנובמבר 2020: כימריות דם היקפית ממקור תורם הייתה 97.9%

- תאים פרימיטיביים בדם היקפיים: 20%

- 18 בדצמבר 2020: מורפולוגיה של מח העצם: 60.6% תקיעות

- ציטומטריית זרימה: 30.85% לימפוציטים T לא בשלים ממאירים

- ניתוח כרומוזומים: 46, XY (20)

- קיבל טיפול כימותרפי במשטר DA ב-19 בינואר 2021

- מורפולוגיה של מח העצם ב-19 בינואר 2021: היפרפלזיה בדרגה III, 16% תקיעות

- ניתוח קריוטיפ של כרומוזומים: 46, XY (20)

- ציטומטריית זרימה: 7.27% מהתאים (בין תאים גרעיניים) הביעו CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, וביטאו חלקית CD5dim, מה שמצביע על לימפוציטים T לא בשלים ממאירים

- בדיקת גן היתוך לוקמיה: שלילית

- ניתוח מוטציות של גידול בדם (86 סוגים):

1. חיובית למוטציה PHF6 K299Efs*13

2. RUNX1 S322* חיובית למוטציה

3. FBXW7 E471G חיובית למוטציה

4. חיובי מוטציה JAK3 M511I

5. NOTCH1 Q2393* חיובית למוטציה

יַחַס:

- 22 בינואר: איסוף והתרבות של לימפוציטים בדם היקפיים עצמיים עבור CD7-CART

- לפני עירוי CD7-CART, המטופל קיבל VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) בתוספת כימותרפיה של בורטזומיב.

- 3 בפברואר: כימותרפיה במשטר FC (שפעת 50 מ"ג למשך 3 ימים + CTX 0.45 גרם למשך 3 ימים)

- 5 בפברואר (טרום עירוי): מורפולוגיה של מח העצם הראתה 23% תקיעות.

- ציטומטריית זרימה גילתה 4.05% תאים המבטאים CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, מה שמצביע על לימפוציטים T לא בשלים ממאירים.

- ניתוח כרומוזומים: 46, XY (20)

- ניתוח כימריזם (פוסט-HSCT): תאים שמקורם בתורם היוו 52.19%.

- 7 בפברואר: עירוי של תאי CD7-CART אוטולוגיים במינון של 5*10^5/ק"ג.

- 15 בפברואר: תאים לא בשלים בדם היקפי פחתו ל-2%.

- 19 בפברואר (יום 12 לאחר העירוי): החולה פיתח חום, שנמשך 5 ימים לפני שהושגה בקרת טמפרטורה.

- 2 במרץ: הערכת מח עצם הראתה הפוגה מורפולוגית מלאה, כאשר ציטומטריית זרימה לא זיהתה תאים לא בשלים ממאירים.