לוקמיה לימפובלסטית חריפה (T-ALL)-01

מאפיינים קליניים:

- אבחנה: לימפומה לימפובלסטית של תאי T/לוקמיה

- מרץ 2020: הוצג עם שיעול התקפי ומסה מדיאסטינלית, לימפומה לימפובלסטית של תאי T אושרה על ידי ביופסיית ניקור מסה מדיסטינלית.

- קיבל 8 מחזורי כימותרפיה ומעל 20 מפגשים של הקרנות, וכתוצאה מכך הפחתה משמעותית של המסה המדיסטינאלית.

- 16 בינואר 2021: התפתח כאב בגפה התחתונה הימנית.

- שגרת דם: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 גרם/L, PLT 51 x 10^9/L

- מורפולוגיה של מח העצם: 95.5% לימפובלסטים פרימיטיביים.

- ציטומטריית זרימת מח עצם: 91.77% מהתאים היו לימפובלסטים לא בשלים של תאי T.

- רצף גנטי: זוהו מוטציות בגנים NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- קיבל משטר Hyper-CVAD/B, משטר ESHAP לאחר מכן, שניהם לא יעילים עם חום מתמשך.

- 18 בפברואר 2021: אושפז בבית החולים שלנו.

- הוצג עם חום, CT חזה הראה דלקת ריאות.

- שגרת דם: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 גרם/ליטר, PLT 14.9 x 10^9/L

- תאים לא בשלים בדם היקפי: 90%

- מורפולוגיה של מח העצם: היפר-תאי (דרגת IV), 85% לימפובלסטים פרימיטיביים.

- אימונופנוטייפ: 87.27% מהתאים היו לימפובלסטים פרימיטיביים ממאירים של תאי T.

- ניתוח כרומוזומלי: 46,XX [24]; נצפו שלושה קריוטיפים חריגים נוספים.

- גנים שעברו מוטציה:

1. IL7R T244_I245insARCPL מוטציה חיובית

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup מוטציה חיובית

3. חיובית למוטציה ASXL2 Q602R

- בדיקת גן היתוך לוקמיה: שלילית

- תוצאות PET/CT: אין מוקדי גידול היפר-מטבוליים משמעותיים בכל השלד ובחלל מח העצם.

יַחַס:

- החל כימותרפיה במשטר VP, מפורט כדלקמן: Vincristine (VDS) 3mg פעם אחת, Dexamethasone (Dex) 7mg כל 12 שעות למשך 9 ימים, יחד עם טיפול אנטי זיהומי.

- 1 במרץ: תאים לא בשלים בדם היקפי הצטמצמו ל-7%.

- 4 במרץ: אספו לימפוציטים אוטולוגיים לתרבית תאי CD7-CAR T.

- 8 במרץ: התחלת משטר VLP בשילוב עם טיפול בנזמין Sida.

- 14 במרץ: קיבל טיפול כימותרפי במשטר FC (Fludarabine 0.35g למשך 3 ימים, Cyclophosphamide 45mg למשך 3 ימים).

- 17 במרץ (עירוי טרום תאים):

- אימונוטיפוס שיורי של מח עצם: 15.14% תאים מבטאים CD7 בהיר, CD3 עמום, CD3 ציטופלזמי, דלתא מוגבלת לקולטן T (TCRrd), ביטוי חלקי של CD99, המצביע על תאי T פרימיטיביים ממאירים.

- 19 במרץ: תאי CD7-CAR T אוטולוגיים (1 x 10^6/kg).

- תופעות לוואי הקשורות ל-CAR-T: CRS דרגה 1 (חום), ללא רעילות עצבית.

- 6 באפריל (יום 17): מורפולוגיה של מח העצם הראתה הפוגה, ציטומטריית זרימה לא זיהתה תאים פרימיטיביים ממאירים.