Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL)-03

Paziente: HuangXX

Genere:Maschio

Età: 42 anni

Nazionalità: Cinese

Diagnosi:Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL)

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Caratteristiche della custodia:

- Diagnosi: leucemia linfoblastica acuta a cellule T

- Esordio e sintomi: aprile 2020, presentato con vertigini, affaticamento e punti di sanguinamento cutaneo. Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta a cellule T attraverso l'esame MICM del midollo osseo.

- Trattamento iniziale: remissione completa (CR) ottenuta dopo chemioterapia con regime VDCLP, seguita da 2 cicli di chemioterapia intensificata.

- 19 luglio 2020: ricevuto trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche da una donatrice (donatore HLA 5/10 A A). Il regime di condizionamento comprendeva irradiazione corporea totale (TBI), ciclofosfamide (CY) ed etoposide (VP-16). Le cellule staminali periferiche sono state infuse il 24 luglio, con recupero dei granulociti entro il giorno +10 e attecchimento piastrinico entro il giorno +13. Successivamente controlli ambulatoriali regolari.

- 25 febbraio 2021: rilevata recidiva del midollo osseo durante il follow-up.

- Trattamento: terapia orale con talidomide iniziata.

- 8 marzo: ricovero nel nostro ospedale.

- Morfologia del midollo osseo: 61,5% blasti.

- Classificazione del sangue periferico: 15% esplosioni.

- Immunofenotipizzazione: 35,25% di cellule che esprimono CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, indicando linfociti T immaturi maligni.

- Analisi cromosomica: 46, XX [9].

- Gene di fusione della leucemia: gene di fusione SIL-TAL1 positivo; misurazione quantitativa: SIL-TA.

- Mutazione del tumore del sangue: negativo.

- Analisi del chimerismo (post-HSCT): le cellule derivate da donatori rappresentavano il 45,78%.

- 11 marzo: Raccolta di linfociti autologhi del sangue periferico per coltura cellulare CD7-CART.

- Trattamento: regime VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginasi 10.000 UI qd x 4 giorni, Dex 9 mg q12h x 9 giorni) combinato con talidomide per controllare il tumore.

- 19 marzo: chemioterapia a regime FC (influenza 50 mg x 3 giorni, CTX 0,4 g x 3 giorni).

- 24 marzo (pre-infusione): la morfologia del midollo osseo mostrava iperplasia di grado V, con il 22% di blasti.

- Citometria a flusso del midollo osseo: 29,21% di cellule (di cellule nucleate) che esprimono CD3, CD5, CD7, CD99, che esprimono parzialmente cCD3, indicando cellule T immature maligne.

- Gene di fusione SIL-TAL1 quantitativo: 1,913%.

Trattamento:

- 26 marzo: infusione di cellule CD7-CART autologhe (5*10^5/kg)

- Effetti collaterali correlati al CAR-T: CRS grado 1 (febbre), nessuna neurotossicità

- 12 aprile (giorno 17): il follow-up ha mostrato una morfologia del midollo osseo in remissione, nessuna cellula immatura maligna rilevata mediante citometria a flusso e quantificazione del gene di fusione SIL-TAL1 (STIL-SCL) a 0