Bráð eitilfrumuhvítblæði(T-ALL)-03

Eiginleikar hulsturs:

- Greining: Bráð T-frumu eitilfrumuhvítblæði

- Upphaf og einkenni: Apríl 2020, með svima, þreytu og blæðingarpunktum í húð. Greinist með bráða T-frumu eitilfrumuhvítblæði í gegnum MICM beinmergsskoðun.

- Upphafsmeðferð: Náði algjöru sjúkdómshléi (CR) eftir VDCLP krabbameinslyfjameðferð, fylgt eftir með 2 lotum af aukinni krabbameinslyfjameðferð.

- 19. júlí 2020: Fékk ósamgena blóðmyndandi stofnfrumuígræðslu frá kvenkyns gjafa (HLA 5/10 A gjafa A). Meðhöndlunaráætlunin innihélt geislun á líkamanum (TBI), sýklófosfamíð (CY) og etópósíð (VP-16). Útlægar stofnfrumur voru gefnar inn 24. júlí, með endurheimt kyrninga eftir dag +10 og blóðflöguígræðslu eftir dag +13. Regluleg eftirfylgni á göngudeildum eftir það.

- 25. febrúar 2021: Beinmergsbakslag fannst við eftirfylgni.

- Meðferð: Byrjaði meðferð með talidomíð til inntöku.

- 8. mars: Lagt inn á sjúkrahúsið okkar.

- Beinmergsformgerð: 61,5% sprengingar.

- Útlægt blóðflokkun: 15% sprengingar.

- Ónæmissvipgerð: 35,25% frumur sem tjá CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, sem gefur til kynna illkynja óþroskaðar T eitilfrumur.

- Litningagreining: 46, XX [9].

- Hvítblæðissamrunargen: SIL-TAL1 samrunargen jákvætt; magnmæling: SIL-TA.

- Blóðæxlisstökkbreyting: Neikvæð.

- Chimerism Analysis (eftir-HSCT): Frumur unnar af gjafa voru 45,78%.

- 11. mars: Söfnun samgena eitilfrumna í útlægum blóði fyrir CD7-CART frumuræktun.

- Meðferð: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginasi 10.000 ae qd x 4 dagar, Dex 9mg 12h x 9 dagar) meðferð ásamt talidomíði til að stjórna æxlinu.

- 19. mars: FC lyfjameðferð (flensa 50mg x 3 dagar, CTX 0,4gx 3 dagar).

- 24. mars (fyrir innrennsli): Beinmergsformgerð sýndi gráðu V ofvöxt, með 22% blæstum.

- Beinmergsflæðisgreining: 29,21% frumur (af kjarnafrumum) sem tjá CD3, CD5, CD7, CD99, tjá cCD3 að hluta, sem gefur til kynna illkynja óþroskaðar T frumur.

- Magnbundið SIL-TAL1 Fusion Gen: 1,913%.