Bráð eitilfrumuhvítblæði(B-ALL)-03

Eiginleikar hulsturs:

- Greinist með bráða B-frumu eitilfrumuhvítblæði í lok maí 2020.

- Blóðrútína: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Beinmergsformgerð: Hypocellular með 67% frumstæðar eitilfrumur.

- Flæðifrumumæling: 82,28% frumna tjá CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, tjá CD9 að hluta, tjá CD13 veikt.

- Samruna genaskimun neikvæð; WT1 57,3%; engin PH-lík ALL-tengd samruna gen fundust.

- FISKUR: TP53 stökkbreyting jákvæð.

- Litningar: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Fékk VCDLP meðferð í 2 námskeið án sjúkdómshlés.

- CAM-VL meðferðaráætlun (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) 22. júlí 2020, enn án sjúkdómshlés.

- Beinmergsflæðisgreining 25. september 2020: 7,35% frumna tjá CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, tjá veikt CD20, CD45.

- Blóðæxlisstökkbreytingargreining: TP53 stökkbreyting.

- Litningar: 46, XY[20].

- Byrjaði CD19-CART meðferð.

- FC meðferð (FLU 62,7mg x 4 dagar, CTX 1045mg x 2 dagar) lyfjameðferð.

- 1. október 2020: Samgengt CD19-CART frumuinnrennsli við 4,7x10^7/kg.

- CRS gráðu 2 með 1. stigs taugaeitrun, batnað eftir stuðningsmeðferð.

- 29. október 2020: Algjör sjúkdómshlé í beinmergsformgerð, engar illkynja frumfrumur á frumuflæðisgreiningu.

- 31. desember 2020: Þurr hósti, ógleði, uppköst, almennur máttleysi.

- Blóðrútína: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Beinmergsásog sem gefur til kynna bakslag.

- 2. janúar 2021: Lagður inn á sjúkrahúsið okkar.

- Blóðrútína: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatínín 134umól/L, 3. stigs háþrýstingur, sjúkrasaga 4 ára.

- Flokkun útlægra blóðs: 62% frumfrumur.

- Ónæmissvipgerð: 28,48% frumna (kjarna frumur) tjá CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, tjá að hluta CD123, TDT, tjá ekki CD34, CD19, CD19, CD19 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, sem gefur til kynna illkynja frumstæðar B eitilfrumur.

- Stökkbreytingargreining í blóði: TP53 R196P stökkbreyting jákvæð.

Meðferð:

- Fékk VLP krabbameinslyfjameðferð ásamt meðhöndlun við háþrýstingi, kreatínínlækkun og vökvunarvökvun.

- 19. janúar: Blóðrútína sýndi WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.

- Flokkun útlæga blóðs: Engar frumstæðar eitilfrumur.

- Beinmergsformgerð: Offrumuhlutfall (V gráðu), brennisvæði í IV gráðu, með 42% frumstæðar eitilfrumur.

- Flæðifrumumæling: 13,91% frumna tjá CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, tjá ekki CD20, CD34, CD19, sem gefur til kynna illkynja frumstæðar B frumur.

- Litningagerð:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20. janúar: Eitilfrumum safnað fyrir CD22-CART frumuræktun.

- 21. janúar: Stungur á lendarhrygg, krabbameinslyfjameðferð í mænuvökva gefin til að koma í veg fyrir hvítblæði í miðtaugakerfi; skoðun á heila- og mænuvökva sýndi engin frávik.

- 22. janúar: Fékk Arac, 6MP, L-ASP krabbameinslyfjameðferð og FC (flensu 50mg x 3, CTX 0,5gx 3) krabbameinslyfjameðferð.

- 7. febrúar (fyrir innrennsli): Formgerð beinmergs sýndi 93% frumstæðar eitilfrumur.

- Flæðifrumumæling: 76,42% frumna tjá CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, tjá ekki CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), vísbending um illkynja frumstæðar B frumur.

- Þróuð sýking í húð og mjúkvef með hita; batnar eftir sýklalyfjameðferð.

- 9. febrúar: Samgengt CD22-CART frumuinnrennsli (5x10^5/kg).

- CAR-T tengdar aukaverkanir: CRS gráðu 1, hiti á degi 6 með Tmax 40°C, stjórnað hitastigi á degi 10; engin taugaeiturhrif.

- 11. mars: Beinmergsmat sýndi algjöra formfræðilega sjúkdómshlé, frumuflæðismælingar sýndu engar illkynja frumstæðar frumur.