Bráð eitilfrumuhvítblæði(B-ALL)-02

Eiginleikar máls:

- 19. maí 2019: Greinist með bráða B-frumu eitilfrumuhvítblæði (B-ALL)

- Sýnt með mörgum hársvörð massa og eitlaæðakvilla

- Blóðrútína: WBC 13,3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, óeðlilegar eitilfrumur 4%

- Beinmergsformgerð: 80,2% óþroskaðir eitilfrumur (blástur)

- Ónæmissvipgerð: 74,19% frumna eru illkynja forverafrumur af B-ætt sem tjá CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, sem tjá cIgM að hluta. Greining: B-ALL (Pre-B stig)

- Samruna gen: MLL-ENL jákvætt, Philadelphia litningalíkt (Ph-líkt) skjáneikvætt

- Litningur: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD meðferð með krabbameinslyfjum náði upphaflega ónæmisfræðilegri bata eftir 1 mánuð, MLL-ENL magn PCR 0,026%

- Áframhaldandi krabbameinslyfjameðferð samkvæmt leiðbeiningum barna, MLL-ENL magn PCR 0 eftir 4. lotu. Frekari lyfjameðferð hélt áfram.

- Mars 2020: Ónæmisfræðilegur leifarsjúkdómur í beinmerg 0,35%, MLL-ENL magn PCR 0,53%, sem gefur til kynna tilhneigingu til bakslags. Fjölskylda neitaði ígræðslu. Haldið áfram lyfjameðferð í 3 lotur.

- Júlí 2020: Beinmergur tók aftur á móti umfangsmikið.

- 11. nóvember 2020: Innri krabbameinslyfjameðferð, CSF ónæmisfræðilegur leifarsjúkdómur 66%, greindur með hvítblæði í miðtaugakerfi. Innri krabbameinslyfjameðferð endurtekin tvisvar, CSF varð neikvætt.

- 31. desember 2020: Lagður inn á sjúkrahúsið okkar.

- Blóðrútína: WBC 3,99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Fjöldi blæðinga í útlægum blóði: 69%

- Beinmergsformgerð: 90% óþroskaðir eitilfrumur (blástur)

- Ónæmissvipgerð: 84,07% frumna tjá CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, tjá að hluta CD24, CD15dim, sem gefur til kynna illkynja óþroskaða B eitilfrumur.

- Fusion gen: MLL-ENL samruna gen jákvætt, magn PCR 44,419%

- Erfðafræðileg stökkbreyting: KMT2D stökkbreyting jákvæð (kímlínuuppruni)

- Litningagerð: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Dreifð efnaskiptaaukning í öllu beinagrindinni og beinmergholinu, mikill grunur um endurkomu hvítblæðis; miltisstækkun með auknum efnaskiptum, líklega með hvítblæði.

- Framkvæmdi lendarstungur og krabbameinslyfjameðferð í mænuvökva einu sinni, engin frávik fundust í CSF-tengdum prófum.

Meðferð:

- Tveggja vikna VLP krabbameinslyfjameðferð, útlæga blóðblástur 5% 18. janúar.

- 25. janúar: Jaðarblóðblástur 91%, meðhöndluð með CTX, Ara-C, 6-MP lyfjameðferð.

- 3. febrúar: Jaðarblóðsprengingar 22%.

- 4. febrúar: Söfnun á 50ml samgengt útlægu blóði fyrir CD19-CART frumuræktun.

- MTX 1g, FC krabbameinslyfjameðferð (flensa 15mg daglega x 3 daga, CTX 0,12g daglega x 3 daga).

- 13. febrúar (fyrir innrennsli): Formgerð beinmergs sýnir 87,5% blástur, frumuflæðismæling sýnir 79,4% illkynja blástur.

- MLL-ENL samruna gen magngreining: 42,639%.

- 14. febrúar: Innrennsli CART frumna í skammtinum 5 x 10^5/kg.

- CAR-T tengdar aukaverkanir: 1. stigs CRS (hiti), engin taugaeiturhrif.

- Dagur 20 eftir innrennsli: Blóðstrok sýnir æxlisfjölgun, CART frumuhlutfall 0,07%.

- Árangurslaus CART frumumeðferð.

- 8. mars 2021: Blóðrútína: WBC 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.

- Blóðblástur í útlægum: 83%. Samgengt útlægt blóð safnað 60 ml fyrir CD19/CD22 tvískiptur CART frumuræktun.

- Meðhöndlað með cýtarabíni og dexametasóni til að stjórna æxlisbyrði.

- 18. mars: FC lyfjameðferð (flensa 15mg daglega x 3 daga, CTX 0,12g daglega x 3 dagar).

- 22. mars (fyrir innrennsli): Blóðrútína: WBC 0,42 x 10^9/L, HGB 93,70g/L, PLT 33,6 x 10^9/L. Formgerð útæða blóðs: 6% sprengingar.

- Beinmergsformgerð: 91% sprengingar. Leifar í beinmerg: 88,61% frumur sem tjá CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, sem gefur til kynna illkynja óþroskaða B eitilfrumur.

- MLL-ENL samruna gen magngreining: 62,894%.

- Litningagreining: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), bæta við(14)(q34).

- 23. mars: Innrennsli CART-frumna í skammtinum 3 x 10^5/kg.

- 26. mars og áfram: Viðvarandi hár hiti og þróaðist í kjölfarið altækur bjúgur.

- 29. mars: Formgerð útæða blóðs: 92% sprengingar; hækkuðum transamínösum og bilirúbíni.

- 2. apríl: Upphaf krampa, meðhöndlað með diazepam.

- 2. apríl (dagur 10): Byrjað á metýlprednisólónmeðferð í 3 daga.

- CRS viðbrögð: 3. bekkur, CRES: 3. bekkur.

- 8. apríl (dagur 16): Beinmergsmat sýnir algjöra formfræðilega sjúkdómshlé, frumuflæðismæling neikvæð fyrir illkynja blástur; MLL-ENL samruna gen magngreining: 0.