Սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ (T-ALL)-03
Գործի առանձնահատկությունները.
- Ախտորոշում. Սուր T-բջիջների լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ
- Սկիզբ և ախտանշաններ. 2020 թվականի ապրիլ, որը ներկայացվել է գլխապտույտով, հոգնածությամբ և մաշկի արյունահոսության կետերով: Ախտորոշվել է սուր T-բջջային լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ՝ ոսկրածուծի MICM հետազոտության միջոցով:
- Սկզբնական բուժում. ձեռք է բերվել լիակատար հեռացում (CR) VDCLP ռեժիմով քիմիաթերապիայից հետո, որին հաջորդում է ուժեղացված քիմիաթերապիայի 2 ցիկլ:
- Հուլիսի 19, 2020. Ստացել է ալոգեն արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում կին դոնորից (HLA 5/10 A դոնոր Ա): Օդափոխման ռեժիմը ներառում էր մարմնի ընդհանուր ճառագայթում (TBI), ցիկլոֆոսֆամիդ (CY) և էտոպոզիդ (VP-16): Ծայրամասային ցողունային բջիջները ներարկվել են հուլիսի 24-ին, գրանուլոցիտների վերականգնումը +10 օրը, իսկ թրոմբոցիտների փոխպատվաստումը +13 օրը: Դրանից հետո կանոնավոր ամբուլատոր հետազոտություններ:
- Փետրվարի 25, 2021. Հետազոտության ընթացքում հայտնաբերվեց ոսկրածուծի ռեցիդիվ:
- Բուժում. Սկսվել է բանավոր թալիդոմիդի թերապիա:
- Մարտի 8. ընդունվել է մեր հիվանդանոց:
- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա՝ 61,5% պայթյուն:
- Ծայրամասային արյան դասակարգում. 15% պայթյուններ:
- Իմունոֆենոտիպավորում. 35,25% բջիջներ, որոնք արտահայտում են CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, ինչը ցույց է տալիս չարորակ անհաս T լիմֆոցիտներ:
- քրոմոսոմային անալիզ՝ 46, XX [9]:
- Լեյկեմիայի միաձուլման գեն. SIL-TAL1 միաձուլման գեն դրական; քանակական չափում` SIL-TA:
- Արյան ուռուցքի մուտացիա՝ բացասական:
- Chimerism Analysis (հետ-HSCT). Դոնորից ստացված բջիջները կազմում են 45,78%:
- Մարտի 11. Ծայրամասային արյան ավտոլոգային լիմֆոցիտների հավաքում CD7-CART բջիջների կուլտուրայի համար:
- Բուժում. VILP (VDS 4 մգ, IDA 10 մգ, L-ասպարագինազ 10,000 IU qd x 4 օր, Dex 9 մգ q12h x 9 օր) սխեման՝ համակցված թալիդոմիդի հետ՝ ուռուցքը վերահսկելու համար:
- Մարտի 19. FC ռեժիմի քիմիաթերապիա (գրիպ 50 մգ x 3 օր, CTX 0,4 գ x 3 օր):
- Մարտի 24 (նախաինֆուզիոն). Ոսկրածուծի մորֆոլոգիան ցույց է տվել V աստիճանի հիպերպլազիա՝ 22% պայթյուններով:
- Ոսկրածուծի հոսքի ցիտոմետրիա. 29.21% բջիջներ (միջուկավորված բջիջներից) արտահայտում են CD3, CD5, CD7, CD99, մասամբ արտահայտում են cCD3, ինչը ցույց է տալիս չարորակ անհաս T բջիջները:
- Քանակական SIL-TAL1 միաձուլման գեն՝ 1,913%:
նկարագրություն 2