Սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ (T-ALL)-02

Կլինիկական առանձնահատկություններ.

- Ախտորոշում. Սուր T-բջիջների լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ

- Սկիզբը՝ 2018 թվականի մարտի վերջին

- Սկզբնական ախտանշանները. բազմակի մակերեսային ավշային հանգույցների մեծացում ամբողջ մարմնում

- Արյան սկզբնական ռեժիմ՝ WBC՝ 39,46*10^9/լ, Hb՝ 129 գ/լ, PLT՝ 77*10^9/լ

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա՝ 92% պայթյուն

-Հոսքի ցիտոմետրիա. 95.3% աննորմալ բջիջների արտահայտում

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Միաձուլման գեներ. Բացասական

- Գենային մուտացիա. հայտնաբերվել է NOTCH1 գենի մուտացիա

- Քրոմոսոմային վերլուծություն. նորմալ կարիոտիպ

Բուժման պատմություն.

- Ապրիլի 3, 2018. Ինդուկցիոն թերապիա VDCP ռեժիմով

- 18 ապրիլի, 2018. Ոսկրածուծի պայթյունները կազմել են 96%

- Ապրիլի 20, 2018. Ձեռք է բերվել ռեմիսիա CAG ռեժիմից հետո

- 18 մայիսի, 2018թ.՝ Կոնսոլիդացիոն թերապիա CMG+VP ռեժիմով

- Հունիսի 22, 2018. Ոսկրածուծի պայթյունները աճել են մինչև 40%, լեյկեմիայի ռեցիդիվ

- Հուլիսի 25, 2018. CLAM ռեժիմ (կլարիտրոմիցին+ցիկլոֆոսֆամիդ+ամիկացին)

- Արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում HLA-ին համապատասխանող եղբորից կամ եղբորից FLU+BU կոնդիցիոների միջոցով օգոստոսի 14-ին

- Փոխպատվաստումից հետո մոնիտորինգ. Ոսկրածուծի մորֆոլոգիայի հեռացում 1 ամիս, 3 ամիս, 6 ամիս, 9 ամիս և 11 ամիս

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիան ցույց է տվել ռեմիսիա փոխպատվաստումից հետո 16 ամսում, հոսքային ցիտոմետրիայով բացահայտվել է 0.02% չարորակ անհաս լիմֆոցիտներ:

- Նոյեմբերի 13, 2020. Ծայրամասային արյան քիմերիզմը դոնորի աղբյուրից կազմել է 97,9%

- Ծայրամասային արյան պարզունակ բջիջներ՝ 20%

- Դեկտեմբերի 18, 2020. Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա՝ 60,6% պայթյուններ

- Հոսքի ցիտոմետրիա. 30,85% չարորակ, հասուն T լիմֆոցիտներ

- քրոմոսոմային անալիզ՝ 46, XY (20)

- Ստացել է DA ռեժիմի քիմիաթերապիա 2021 թվականի հունվարի 19-ին

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա 2021 թվականի հունվարի 19-ին. III աստիճանի հիպերպլազիա, 16% պայթյուններ

- քրոմոսոմի կարիոտիպի վերլուծություն՝ 46, XY (20)

- Հոսքի ցիտոմետրիա. բջիջների 7,27%-ը (միջուկային բջիջներից) արտահայտված է CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, և մասամբ արտահայտված CD5dim, ինչը ցույց է տալիս չարորակ անհաս T լիմֆոցիտներ:

- Լեյկեմիայի միաձուլման գեների սքրինինգ. Բացասական

- Արյան ուռուցքի մուտացիայի վերլուծություն (86 տեսակ).

1. PHF6 K299Efs*13 մուտացիա դրական

2. RUNX1 S322* մուտացիա դրական

3. FBXW7 E471G մուտացիա դրական

4. JAK3 M511I մուտացիա դրական

5. NOTCH1 Q2393* մուտացիա դրական

Բուժում:

- Հունվարի 22. CD7-CART-ի համար ավտոլոգային ծայրամասային արյան լիմֆոցիտների հավաքում և մշակում

- Մինչ CD7-CART ինֆուզիոն, հիվանդը ստացել է VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) գումարած բորտեզոմիբով քիմիաթերապիա:

- Փետրվարի 3. FC ռեժիմի քիմիաթերապիա (գրիպ 50 մգ 3 օր + CTX 0,45 գ 3 օր)

- Փետրվարի 5 (նախաինֆուզիոն). Ոսկրածուծի մորֆոլոգիան ցույց է տվել 23% պայթյուն:

- Flow cytometry-ը հայտնաբերել է 4.05% բջիջներ, որոնք արտահայտում են CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, ինչը ցույց է տալիս չարորակ անհաս T լիմֆոցիտներ:

- քրոմոսոմային անալիզ՝ 46, XY (20)

- Chimerism վերլուծություն (հետ-HSCT). Դոնորից ստացված բջիջները կազմում են 52,19%:

- Փետրվարի 7. CD7-CART-ի ավտոլոգային բջիջների ներարկում 5*10^5/կգ չափաբաժնով:

- Փետրվարի 15. ծայրամասային արյան անհաս բջիջները կրճատվել են մինչև 2%:

- Փետրվարի 19 (ինֆուզիոն 12-րդ օր). Հիվանդի մոտ ջերմություն է առաջացել, որը տևել է 5 օր մինչև ջերմաստիճանի վերահսկման հասնելը:

- Մարտի 2. Ոսկրածուծի գնահատումը ցույց տվեց ամբողջական մորֆոլոգիական ռեմիսիա, երբ հոսքային ցիտոմետրիան չհայտնաբերեց չարորակ անհաս բջիջները: