Սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ (T-ALL)-01

Կլինիկական առանձնահատկություններ.

- Ախտորոշում. T-բջիջների լիմֆոբլաստիկ լիմֆոմա/լեյկոզ

- Մարտ 2020. Ներկայացված է պարոքսիզմալ հազով և միջաստինային զանգվածով, հաստատված T-բջջային լիմֆոբլաստիկ լիմֆոմա միջաստինային զանգվածային պունկցիոն բիոպսիայով:

- Ստացել է քիմիոթերապիայի 8 ցիկլ և ռադիոթերապիայի ավելի քան 20 սեանս, որի արդյունքում նկատվել է միջաստինային զանգվածի զգալի նվազում:

- Հունվարի 16, 2021. Զարգացած ցավ աջ ստորին վերջույթում:

- Արյան ռեժիմ՝ WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 գ/լ, PLT 51 x 10^9/L

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա՝ 95,5% պարզունակ լիմֆոբլաստներ:

- Ոսկրածուծի հոսքի ցիտոմետրիա. բջիջների 91,77%-ը եղել են ոչ հասուն T-բջիջների լիմֆոբլաստներ:

- Գենետիկական հաջորդականություն. հայտնաբերվել են NOTCH1, IL7R, ASXL2 գեների մուտացիաներ:

- Ստացել է Hyper-CVAD/B ռեժիմ, հետագայում ESHAP ռեժիմ, երկուսն էլ անարդյունավետ են մշտական ​​տենդով:

- Փետրվարի 18, 2021: Ընդունվել է մեր հիվանդանոց:

- Ներկայացված է ջերմությամբ, կրծքավանդակի CT ցույց է տվել թոքաբորբ:

- Արյան ռեժիմ՝ WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 գ/լ, PLT 14,9 x 10^9/L

- Ծայրամասային արյան անհաս բջիջներ՝ 90%

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա. Հիպերբջջային (IV աստիճան), 85% պարզունակ լիմֆոբլաստներ:

- Իմունոֆենոտիպավորում. բջիջների 87.27%-ը չարորակ պարզունակ T-բջջային լիմֆոբլաստներ էին:

- քրոմոսոմային անալիզ՝ 46,XX [24]; նկատվել են երեք լրացուցիչ աննորմալ կարիոտիպեր:

- Մուտացված գեներ.

1. IL7R T244_I245insARCPL մուտացիա դրական

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup մուտացիան դրական

3. ASXL2 Q602R մուտացիան դրական

- Լեյկեմիայի միաձուլման գեների սքրինինգ. Բացասական

- PET/CT արդյունքներ. Չկան էական հիպերմետաբոլիկ ուռուցքային օջախներ ողջ կմախքի և ոսկրածուծի խոռոչում:

Բուժում:

- Սկսվել է VP ռեժիմի քիմիաթերապիա, որը մանրամասն նկարագրված է հետևյալ կերպ. Վինկրիստին (VDS) 3 մգ մեկ անգամ, Դեքսամետազոն (Դեքս) 7 մգ յուրաքանչյուր 12 ժամը 9 օրվա ընթացքում, հակաինֆեկցիոն բուժման հետ մեկտեղ:

- Մարտի 1. Ծայրամասային արյան անհաս բջիջները կրճատվել են մինչև 7%:

- Մարտի 4. CD7-CAR T բջիջների կուլտուրայի համար հավաքված ավտոլոգային լիմֆոցիտներ:

- Մարտի 8. Սկսվեց VLP ռեժիմը զուգորդված Sida բենզամինի բուժման հետ:

- Մարտի 14. Ստացել է FC ռեժիմի քիմիաթերապիա (Ֆլուդարաբին 0,35 գ 3 օր, ցիկլոֆոսֆամիդ 45 մգ 3 օր):

- մարտի 17 (նախաբջջային ինֆուզիոն).

- Ոսկրածուծի մնացորդային իմունոֆենոտիպավորում. բջիջների 15.14%-ն արտահայտում է CD7 վառ, CD3 մուգ, ցիտոպլազմային CD3, T բջիջների ընկալիչների սահմանափակված դելտա (TCRrd), CD99-ի մասնակի արտահայտում, ինչը ցույց է տալիս չարորակ պարզունակ T բջիջները:

- Մարտի 19. Ինֆուզիոն ավտոլոգ CD7-CAR T բջիջներ (1 x 10^6/կգ):

- CAR-T-ի հետ կապված կողմնակի ազդեցությունները. 1-ին աստիճանի CRS (ջերմություն), առանց նեյրոտոքսիկության:

- Ապրիլի 6 (օր 17). Ոսկրածուծի մորֆոլոգիան ցույց է տվել ռեմիսիա, հոսքի ցիտոմետրիան չի հայտնաբերել չարորակ պարզունակ բջիջներ: