Սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ (B-ALL)-03

Գործի առանձնահատկությունները.

- Ախտորոշվել է սուր B-բջիջների լիմֆոբլաստիկ լեյկոզով 2020 թվականի մայիսի վերջին:

- Արյան ռեժիմ՝ WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60 գ/լ, PLT 6x10^9/L:

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա. հիպոցելուլյար՝ 67% պարզունակ լիմֆոցիտներով:

- Հոսքի ցիտոմետրիա. բջիջների 82,28%-ը արտահայտում է CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, մասամբ արտահայտում է CD9, թույլ է արտահայտում CD13:

- Ֆյուժն գենի սքրինինգ բացասական; WT1 57,3%; PH-ի նմանվող ALL-ի հետ կապված միաձուլման գեներ չեն հայտնաբերվել:

- ՁՈՒԿ. TP53 մուտացիան դրական է:

- Քրոմոսոմներ՝ 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4]:

- Ստացել է VCDLP ռեժիմ 2 դասընթացի համար՝ առանց թողության:

- CAM-VL ռեժիմ (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 2020 թվականի հուլիսի 22-ին, դեռևս առանց ռեմիսիայի:

- Ոսկրածուծի հոսքի ցիտոմետրիա 2020 թվականի սեպտեմբերի 25-ին. բջիջների 7,35%-ն արտահայտում է CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, թույլ արտահայտված CD20, CD45:

- Արյան ուռուցքի մուտացիայի վերլուծություն. TP53 մուտացիա:

- Քրոմոսոմներ՝ 46, XY[20]:

- Սկսել է CD19-CART թերապիան:

- FC ռեժիմ (FLU 62,7 մգ x 4 օր, CTX 1045 մգ x 2 օր) քիմիաթերապիա:

- 1 հոկտեմբերի, 2020. CD19-CART բջջային ինֆուզիոն ավտոլոգ՝ 4,7x10^7/կգ:

- CRS 2 աստիճան 1-ին աստիճանի նեյրոտոքսիկությամբ, բարելավվել է օժանդակ բուժումից հետո:

- Հոկտեմբերի 29, 2020. Ոսկրածուծի մորֆոլոգիայի ամբողջական ռեմիսիա, հոսքի ցիտոմետրիայի վրա չարորակ պարզունակ բջիջներ չկան:

- Դեկտեմբերի 31, 2020. Չոր հազ, սրտխառնոց, փսխում, ընդհանուր թուլություն:

- Արյան ռեժիմ՝ WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L:

- Ոսկրածուծի ասպիրացիա, որը ցույց է տալիս ռեցիդիվ:

- Հունվարի 2, 2021: Ընդունվել է մեր հիվանդանոց:

- Արյան ռեժիմ՝ WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30 գ/լ, PLT 58.60x10^9/L:

- Creatinine 134umol/L, հիպերտոնիա 3-րդ փուլ, 4 տարվա բժշկական պատմություն:

- Ծայրամասային արյան դասակարգում` 62% պարզունակ բջիջներ:

- Իմունոֆենոտիպավորում. Բջիջների 28.48%-ը (միջուկավորված բջիջներ) արտահայտում է CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, մասամբ արտահայտում է CD123, TDT, չի արտահայտում CD34, CD1 CD1 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, ինչը ցույց է տալիս չարորակ պարզունակ B լիմֆոցիտները:

- Արյան ուռուցքի մուտացիայի վերլուծություն. TP53 R196P մուտացիա դրական:

Բուժում:

- Ստացել է VLP քիմիոթերապիա՝ հիպերտոնիայի, կրեատինինի նվազեցման և խոնավացման ալկալիզացման բուժման հետ մեկտեղ:

- Հունվարի 19. Արյան ռեժիմը ցույց տվեց WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L:

- Ծայրամասային արյան դասակարգում. չկա պարզունակ լիմֆոցիտներ:

- Ոսկրածուծի մորֆոլոգիա. Հիպերբջջային (V աստիճան), IV աստիճանի կիզակետային տարածքներ, 42% պարզունակ լիմֆոցիտներով:

- Հոսքի ցիտոմետրիա. Բջիջների 13.91%-ը արտահայտում է CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, չի արտահայտում CD20, CD34, CD19, ինչը ցույց է տալիս չարորակ պարզունակ B բջիջները:

- Քրոմոսոմային կարիոտիպ:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,ավելացնել(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]:

- Հունվարի 20. CD22-CART բջիջների կուլտուրայի համար հավաքված լիմֆոցիտներ:

- Հունվարի 21. Կատարվել է գոտկատեղի պունկցիա, իրականացվել է ներերակային քիմիաթերապիա՝ կենտրոնական նյարդային համակարգի լեյկոզը կանխելու համար; ողնուղեղային հեղուկի հետազոտությունը շեղումներ չի ցույց տվել:

- Հունվարի 22. ստացել է Arac, 6MP, L-ASP քիմիաթերապիա և FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) քիմիաթերապիա:

- Փետրվարի 7 (մինչև ինֆուզիոն). Ոսկրածուծի մորֆոլոգիան ցույց տվեց 93% պարզունակ լիմֆոցիտներ:

Բջիջների 76.42%-ը արտահայտում է CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, չի արտահայտում CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD27: (PDL1), որը վկայում է չարորակ պարզունակ B բջիջների մասին:

- զարգացած մաշկի և փափուկ հյուսվածքների վարակիչ տենդով; բարելավվել է հակաբիոտիկ բուժումից հետո:

- Փետրվարի 9. CD22-CART բջջային ինֆուզիոն ավտոլոգ (5x10^5/կգ):

- CAR-T-ի հետ կապված կողմնակի ազդեցությունները. CRS 1 աստիճան, տենդ 6-րդ օրը՝ Tmax 40°C, վերահսկվող ջերմաստիճան 10-րդ օրը; ոչ մի նեյրոտոքսիկություն:

- Մարտի 11. Ոսկրածուծի գնահատումը ցույց տվեց ամբողջական մորֆոլոգիական հեռացում, հոսքի ցիտոմետրիան ցույց տվեց չարորակ պարզունակ բջիջներ: