Szisztémás lupusz eritematózus (SLE)-02

A páciens egy 20 éves nő, aki súlyos és gyorsan progresszív szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenved. A hidroxiklorokin-szulfáttal, azatioprinnal, mikofenolát-mofetil-lel és belimumabbal végzett kezelés ellenére veseműködése öt hónapon belül leromlott, ami súlyos nephritishez vezetett proteinuriával (24 órás kreatininérték eléri a 10 717 mg/g-ot) és mikroszkópos hematuriával. A következő négy hétben kreatininszintje 1,69 mg/dl-re emelkedett (a normál tartomány 0,41-0,81 mg/dl), amit hiperfoszfatémia és tubuláris acidózis kísért. A vesebiopszia 4. stádiumú lupus nephritist jelzett. A módosított NIH aktivitási index 15 (maximum 24), a módosított NIH krónikussági index 1 (maximum 12) volt. A páciensnek csökkent komplementszintje és számos autoantitest volt a testében, például antinukleáris antitestek, anti-kettős szálú DNS, anti-nukleoszóma és anti-hiszton antitestek.

Kilenc hónappal később a beteg kreatininszintje 4,86 ​​mg/dl-re emelkedett, ami dialízist és vérnyomáscsökkentő kezelést igényel. A laboratóriumi eredmények 23-as SLE-betegség aktivitási indexet (SLEDAI) mutattak, ami nagyon súlyos állapotot jelez. Következésképpen a beteg CAR-T terápián esett át. A kezelés folyamata a következő volt:

- Egy héttel a CAR-T sejt infúzió után a dialízisek közötti intervallumok megnövekedtek.

- Három hónappal az infúzió után a kreatininszint 1,2 mg/dl-re csökkent, a becsült glomeruláris filtrációs ráta (eGFR) pedig a minimum 8 ml/perc/1,73 m² értékről 24 ml/perc/1,73 m²-re emelkedett, ami a 3b szakaszt jelzi. krónikus vesebetegség. A vérnyomáscsökkentő gyógyszereket is csökkentették.

- Hét hónap elteltével a páciens ízületi gyulladásos tünetei enyhültek, a C3 és C4 komplement faktor hat héten belül normalizálódott, az antinukleáris antitestek, az anti-dsDNS és más autoantitestek eltűntek. A beteg vesefunkciója jelentősen javult, a 24 órás proteinuria 3400 mg-ra csökkent, bár az utolsó utánkövetéskor emelkedett maradt, ami visszafordíthatatlan glomeruláris károsodásra utal. A plazma albumin koncentrációja normális volt, nem volt ödéma; a vizelet analízis nem mutatott vesegyulladásra utaló jeleket, és nem volt haematuria vagy vörösvérsejt-lerakódás. A beteg most visszatért a normális élethez.