Akut limfoblasztikus leukémia (T-ALL)-03
A ház jellemzői:
- Diagnózis: Akut T-sejtes limfoblaszt leukémia
- Kezdet és tünetek: 2020. április, szédüléssel, fáradtsággal és bőrvérzési pontokkal. Csontvelő MICM vizsgálattal akut T-sejtes limfoblaszt leukémiát diagnosztizáltak.
- Kezdeti kezelés: Teljes remisszió (CR) elért VDCLP-kemoterápia után, majd 2 ciklus intenzív kemoterápia.
- 2020. július 19.: Allogén hematopoietikus őssejt-transzplantációt kapott női donortól (HLA 5/10 A donor A). A kondicionálási rend a teljes test besugárzását (TBI), ciklofoszfamidot (CY) és etopozidot (VP-16) foglalta magában. A perifériás őssejteket július 24-én infundáltuk, a granulocita regeneráció a +10. napon, a vérlemezke beültetés pedig a +13. napon történt. Ezt követően rendszeres járóbeteg-ellenőrzés.
- 2021. február 25.: A követés során csontvelő-visszaesést észleltek.
- Kezelés: Orális talidomid terápia megkezdése.
- Március 8.: Kórházunkba került.
- Csontvelő morfológia: 61,5% blast.
- Perifériás vér besorolása: 15% blast.
- Immunfenotipizálás: 35,25% sejtek expresszálnak CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, rosszindulatú éretlen T-limfocitákat jelezve.
- Kromoszómaelemzés: 46, XX [9].
- Leukémia Fusion Gene: SIL-TAL1 fúziós gén pozitív; kvantitatív mérés: SIL-TA.
- Vértumor mutáció: negatív.
- Kimérizmus elemzés (post-HSCT): A donor eredetű sejtek 45,78%-ot tettek ki.
- Március 11.: Autológ perifériás vér limfociták gyűjtése CD7-CART sejttenyészethez.
- Kezelés: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-aszparagináz 10 000 NE qd x 4 nap, Dex 9mg q12h x 9 day) thalidomiddal kombinálva a daganat szabályozására.
- Március 19.: FC kemoterápia (Flu 50mg x 3 nap, CTX 0,4g x 3 nap).
- Március 24. (infúzió előtt): A csontvelő morfológiája V. fokozatú hiperpláziát mutatott, 22%-os blasztokkal.
- Csontvelő áramlási citometria: 29,21% sejtek (magvú sejtek), amelyek CD3-at, CD5-t, CD7-et, CD99-et expresszálnak, részben cCD3-at expresszálnak, ami rosszindulatú éretlen T-sejteket jelez.
- Kvantitatív SIL-TAL1 fúziós gén: 1,913%.
leírás2