Difize gwo lenfom selil B (DLBCL), soustip sant ki pa jèminal, ki enplike kavite nan nen ak sinis-02

Nan mwa mas 2021, yon pasyan gason 52-zan ki soti nan Nòdès Lachin prezante ak mas nan nen dekouvri pandan yon chèk-up woutin. Li te fè eksperyans sentòm konjesyon nan nen, tèt fè mal, vizyon twoub, ak swe lannwit, san lafyèv oswa pèdi pwa.

Premye egzamen yo te revele anpil mas tisi mou ki enplike kavite nan nen dwat ak sinis, ki afekte estrikti kritik tankou òbit la, baz zo bwa tèt antérieure, sinis sphenoid, ak sinis etmoid gòch sou MRI. Egzamen patolojik nan sinis maxilè dwat la sijere difize gwo lenfom selil B (DLBCL), subtip sant ki pa jèminal.

Immunohistochemistry (IHC) endike gwo envazivite ak ekspresyon doub Ki-67 (90% +), CD20 (+), c-Myc (> 80% +), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ak CyclinD1 (-), ki pa gen okenn detekte Epstein-Barr viris kode ti RNA (EBER).

Fluoresans in situ hybridization (FISH) detekte translokasyon Bcl-6 ak c-myc, men pa gen okenn translokasyon jèn Bcl-2. Sekans pwochen jenerasyon (NGS) konfime mitasyon nan jèn MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ak TP53, ki endike yon lenfom selil B wo-klas ak translokasyon MYC ak BCL2 ak/oswa BCL6.

Pozitron emisyon tomografi-tomografi (PET-CT) montre mas iregilye tisi mou nan kavite nan nen dwat ak sinis siperyè, apeprè 6.3x3.8cm nan gwosè, ak fwontyè endistenk. Lezyon an pwolonje anwo nan sinis etmoid dwat la, deyò nan miray la medyal nan òbit la ak rejyon entraorbital la, ak dèyè nan sinis la sphenoid ak baz zo bwa tèt la. Lezyon an te montre ogmante absorption fluorodeoxyglucose (FDG) ak yon SUVmax 20. Epesman mukozal te note nan etmoid gòch la ak sinis siperyè, ak metabolis nòmal FDG.

Pasyan an te deja sibi R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, ak radyoterapi lokal, ak pwogresyon maladi obsève. Akòz rezistans chimyoterapi ak gwo patisipasyon milti-ògàn (ki gen ladan poumon, fwa, larat, ak zo), pasyan an te dyagnostike ak DLBCL prensipal refractory. Maladi a te pwogrese rapidman ak gwo anvayisman, nivo LDH ki wo, yon nòt modifye Endèks Prognostik Entènasyonal (NCCN-IPI) 5, mitasyon TP53, ak subtip MCD, ki te fè eksperyans rplonje nan 6 mwa apre transplantasyon otològ.

Apre terapi pon, pasyan an te resevwa yon ti tan tretman esteroyid ak yon move repons. Tretman pita enkli antikò monoklonal CD79 konbine avèk bendamustine ak mechlorethamine hydrochloride, sa ki lakòz yon rediksyon enpòtan nan nivo LDH ak yon remak timè aparan.

Apre preparasyon siksè nan terapi CAR-T, pasyan an te sibi chimyoterapi lenfosit (lymphodepletion) ak rejim FC la, reyalize clearance lenfosit la gen entansyon ak leukopenia grav ki vin apre. Sepandan, twa jou anvan perfusion CAR-T, pasyan an te devlope lafyèv, èpès zoster nan rejyon lonbèr, ak nivo serik laktat dehydrogenase (LDH) ki wo jiska 25.74ng/ml, sa ki endike yon posib enfeksyon aktif kalite evènman negatif (AE). ). Lè nou konsidere risk ogmante nan perfusion CAR-T akòz enfeksyon aktif, ki kapab mennen nan rezilta fatal, pasyan an te resevwa antibyotik gwo spectre ki kouvri divès patojèn.

Apre perfusion CAR-T, pasyan an devlope gwo lafyèv nan jou perfusion, pwogrese nan dispne, emoptiz, ak vin pi grav sentòm poumon pa twa jou. Anjyografi CT nan venn poumon nan senk jou revele opasite tè-vè ki gaye ak chanjman entèstisyèl, ki konfime emoraji poumon. Malgre premye evite estewoyid akòz potansyèl CAR-T suppression, ak tretman sipò konsantre sou jesyon anti-enfeksyon, kondisyon pasyan an te montre amelyorasyon limite.

Nan sèt jou, yo te detekte siyifikatif ekspansyon nimewo kopi jèn CAR nan san periferik, sa ki lakòz yon ajisteman tretman ak methylprednisolone ki ba-dòz (40mg-80mg). Senk jou apre, rale nan poumon bilateral yo te diminye, epi sentòm emoptiz yo te miyò kontwole.

Nan uit jou, terapi CAR-T te demontre yon efikasite remakab. Nan jis yon mwa nan tretman CAR-T, pasyan an reyalize remisyon konplè (CR). Egzamen ki vin apre yo jiska jiyè 2023 konfime pasyan an rete nan CR, sa ki endike yon repons pwofon nan terapi CAR-T ak potansyèl pou gerizon.