Lesemi lenfoblastik egi (T-ALL)-02

Karakteristik klinik:

- Dyagnostik: Egi T-selil lenfoblastik lesemi

- Kòmanse: Fen mwa mas 2018

- Sentòm premye: miltip elajisman lenfatik supèrfisyèl nan tout kò a

- Premye woutin san: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Mòfoloji mwèl zo: 92% eksplozyon

-Flow cytometry: 95.3% selil nòmal eksprime

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fizyon jèn: Negatif

- Mitasyon jèn: Mitasyon jèn NOTCH1 detekte

- Analiz kwomozòm: Karyotip nòmal

Istwa Tretman:

- 3 avril 2018: Terapi endiksyon ak rejim VDCP

- 18 avril 2018: eksplozyon mwèl zo yo te genyen 96%

- Avril 20, 2018: Akonpaye remisyon apre rejim CAG

- 18 me 2018: Terapi konsolidasyon ak rejim CMG + VP

- 22 jen 2018: eksplozyon mwèl zo ogmante a 40%, rplonje lesemi.

- 25 jiyè 2018: rejim CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Transplantasyon selil souch ematopoyetik soti nan frè ak sè ki matche ak HLA lè l sèvi avèk kondisyone FLU+BU le 14 out

- Siveyans apre transplantasyon: remisyon mòfoloji mwèl zo nan 1 mwa, 3 mwa, 6 mwa, 9 mwa, ak 11 mwa

- Mòfoloji mwèl zo te montre remisyon nan 16 mwa apre transplantasyon, ak sitometri koule revele 0.02% lenfosit frelikè malfezan.

- 13 novanm 2020: chimerism san periferik ki soti nan sous donatè te 97.9%

- Selil primitif san periferik: 20%

- 18 desanm 2020: Mòfoloji mwèl zo: 60.6% eksplozyon

- Flow cytometry: 30.85% malfezan lenfosit T frelikè

- Analiz kwomozòm: 46, XY (20)

- Te resevwa chimyoterapi DA nan dat 19 janvye 2021

- Mòfoloji mwèl zo nan dat 19 janvye 2021: ipèplazi Klas III, 16% eksplozyon

- Analiz kariotip kwomozòm: 46, XY (20)

- Sitometri koule: 7.27% nan selil (pami selil nikleyè) eksprime CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ak pasyèlman eksprime CD5dim, ki endike malfezan lenfosit T frelikè

- Depistaj jèn fizyon lesemi: Negatif

- Analiz mitasyon timè san (86 kalite):

1. PHF6 K299Efs * 13 mitasyon pozitif

2. RUNX1 S322 * mitasyon pozitif

3. FBXW7 E471G mitasyon pozitif

4. JAK3 M511I mitasyon pozitif

5. NOTCH1 Q2393* mitasyon pozitif

Tretman:

- 22 janvye: Koleksyon ak kilti lenfosit otològ san periferik pou CD7-CART

- Anvan perfusion CD7-CART, pasyan te resevwa VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) plis chimyoterapi bortezomib.

- 3 fevriye: chimyoterapi rejim FC (Grip 50mg pou 3 jou + CTX 0.45g pou 3 jou)

- 5 fevriye (pre-perfusion): mòfoloji mwèl zo te montre 23% eksplozyon.

- Sitometri koule revele 4.05% selil ki eksprime CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, ki endike malfezan lenfosit T frelikè.

- Analiz kwomozòm: 46, XY (20)

- Chimerism analiz (post-HSCT): selil ki sòti nan donatè yo reprezante 52.19%.

- 7 fevriye: Perfusion nan selil otològ CD7-CART nan yon dòz 5 * 10 ^ 5 / kg.

- 15 fevriye: selil san matirite periferik redwi a 2%.

- 19 fevriye (Jou 12 apre perfusion): Pasyan devlope lafyèv, ki te dire 5 jou anvan yo te reyalize kontwòl tanperati a.

- 2 Mas: Evalyasyon mwèl zo a te montre remisyon mòfolojik konplè, ak sikometri koule pa detekte selil frelikè malfezan.